ALS, die Lou-Gehrig-Krankheit, ist die häufigste Form der Motoneuronenerkrankung. Ein Arzt erklärt die anderen Formen und wie sie Ihre Muskeln beeinträchtigen können.
Genau wie andere Teile Ihres Körpers können auch sie geschädigt werden. Vielleicht haben Sie schon von ALS gehört, auch bekannt als Lou-Gehrigs-Krankheit. Sie ist eine Form der Motoneuronenkrankheit, und es gibt noch weitere, weniger bekannte Formen.
Was sind Motoneuronen?
Sie sind eine Art von Nervenzellen und ihre Aufgabe ist es, Nachrichten in deinem Körper zu senden, damit du dich bewegen kannst. Es gibt zwei Hauptarten:
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Die oberen Motoneuronen befinden sich in deinem Gehirn. Von dort aus senden sie Nachrichten an das Rückenmark.
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Die unteren Motoneuronen befinden sich in deinem Rückenmark. Sie leiten die vom Gehirn gesendeten Nachrichten an die Muskeln weiter.
Wenn bei einer Motoneuronenkrankheit Nervenzellen absterben, können die elektrischen Nachrichten nicht vom Gehirn zu den Muskeln gelangen. Mit der Zeit verkümmern Ihre Muskeln. Der Arzt oder die Krankenschwester nennen dies Atrophie.
Wenn dies geschieht, verlieren Sie die Kontrolle über Ihre Bewegungen. Es wird schwieriger, zu gehen, zu sprechen, zu schlucken und zu atmen.
Jede Art von Motoneuronenerkrankung betrifft andere Arten von Nervenzellen oder hat eine andere Ursache. ALS ist die häufigste dieser Krankheiten bei Erwachsenen.
Hier ein Überblick über einige Arten von Motoneuronenerkrankungen.
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
ALS betrifft sowohl die oberen als auch die unteren Motoneuronen. Bei ALS verlieren Sie allmählich die Kontrolle über die Muskeln, die Ihnen beim Gehen, Sprechen, Kauen, Schlucken und Atmen helfen. Mit der Zeit werden sie schwächer und verkümmern. Sie können auch Steifheit und Zuckungen in den Muskeln haben.
In den meisten Fällen tritt ALS sporadisch auf, wie die Ärzte sagen. Das bedeutet, dass jeder daran erkranken kann. Nur etwa 5 bis 10 % der Fälle in den Vereinigten Staaten treten in Familien auf.
ALS beginnt in der Regel im Alter zwischen 40 und 60 Jahren. Die meisten Erkrankten leben noch 3 bis 5 Jahre nach Beginn der Symptome, manche jedoch auch 10 Jahre oder länger.
Primäre Lateralsklerose (PLS)
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PLS ist der ALS ähnlich, betrifft aber nur die oberen Motoneuronen.
Sie verursacht Schwäche und Steifheit in den Armen und Beinen, einen verlangsamten Gang und eine schlechte Koordination und Balance. Auch das Sprechen wird langsam und undeutlich.
Wie ALS beginnt auch diese Krankheit in der Regel bei Menschen im Alter von 40 bis 60 Jahren. Die Muskeln werden mit der Zeit steifer und schwächer. Aber im Gegensatz zu ALS sterben die Betroffenen nicht daran.
Progressive Bulbärlähmung (PBP)
Dies ist eine Form der ALS. Viele Menschen mit dieser Erkrankung entwickeln schließlich ALS.
Die PBP schädigt die motorischen Neuronen im Hirnstamm, der sich an der Basis des Gehirns befindet.
Der Hirnstamm verfügt über motorische Neuronen, die Ihnen beim Kauen, Schlucken und Sprechen helfen. Bei PBP können Sie Ihre Worte lallen und Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken haben. Es fällt Ihnen auch schwer, Ihre Emotionen zu kontrollieren. Sie können lachen oder weinen, ohne es zu wollen.
Pseudobulbärlähmung
Sie ähnelt der progressiven bulbären Lähmung. Sie betrifft die motorischen Neuronen, die die Fähigkeit zu sprechen, zu kauen und zu schlucken kontrollieren. Bei der pseudobulbären Lähmung können die Betroffenen unkontrolliert lachen oder weinen.
Progressive Muskelatrophie
Diese Form ist viel seltener als ALS oder PBP. Sie kann vererbt werden oder sporadisch auftreten. Bei der progressiven Muskelatrophie sind hauptsächlich die unteren Motoneuronen betroffen. Die Schwäche beginnt normalerweise in den Händen und breitet sich dann auf andere Körperteile aus. Die Muskeln werden schwach und können sich verkrampfen. Diese Krankheit kann sich zu ALS entwickeln.
Spinale Muskelatrophie
Hierbei handelt es sich um eine vererbte Krankheit, die die unteren Motoneuronen betrifft. Ein Defekt in einem Gen namens SMN1 führt zu spinaler Muskelatrophie. Dieses Gen stellt ein Protein her, das die motorischen Neuronen schützt. Fehlt es, sterben sie ab. Dies führt zu Schwäche in den Oberschenkeln, Armen und im Rumpf.
Bei SMA gibt es verschiedene Typen, die sich danach richten, wann die ersten Symptome auftreten:
Typ 1 (auch Werdnig-Hoffmann-Krankheit genannt). Er beginnt im Alter von etwa 6 Monaten. Kinder mit diesem Typ können nicht selbstständig sitzen oder ihren Kopf hochhalten. Sie haben einen schwachen Muskeltonus, schlechte Reflexe und Schwierigkeiten beim Schlucken und Atmen.
Typ 2. Er beginnt zwischen 6 und 12 Monaten. Kinder mit dieser Form können sitzen, aber nicht stehen oder alleine gehen. Sie können auch Schwierigkeiten beim Atmen haben.
Typ 3 (auch Kugelberg-Welander-Krankheit genannt). Sie beginnt im Alter zwischen 2 und 17 Jahren. Sie beeinträchtigt das Gehen, Laufen, Aufstehen und Treppensteigen. Kinder mit diesem Typ können auch eine gekrümmte Wirbelsäule oder verkürzte Muskeln oder Sehnen um ihre Gelenke haben.
Typ 4. Beginnt normalerweise nach dem 30. Lebensjahr. Menschen mit diesem Typus können Muskelschwäche, Zittern, Zuckungen oder Atemprobleme haben. Betroffen sind vor allem die Muskeln in den Oberarmen und Beinen.
Kennedy-Krankheit
Sie wird ebenfalls vererbt und betrifft nur Männer. Frauen können Trägerinnen sein, erkranken aber nicht daran. Eine Frau mit dem Gen für die Kennedy-Krankheit hat eine 50 %ige Chance, die Krankheit an ihren Sohn weiterzugeben.
Männer mit Morbus Kennedy haben zittrige Hände, Muskelkrämpfe und -zuckungen sowie Schwäche im Gesicht, in den Armen und Beinen. Sie können Probleme beim Schlucken und Sprechen haben. Männer können vergrößerte Brüste und eine niedrige Spermienzahl haben.
Leben mit einer Motoneuron-Krankheit
Die Aussichten sind bei jeder Art von Motoneuronerkrankung unterschiedlich. Einige sind milder und schreiten langsamer voran als andere.
Obwohl es keine Heilung für Motoneuronerkrankungen gibt, können Medikamente und Therapien die Symptome lindern und Ihre Lebensqualität verbessern.
