Ein Arzt erklärt das hypoplastische Linksherzsyndrom, einen seltenen und komplexen Herzfehler, und wie Babys, die damit geboren werden, behandelt werden können.
Normalerweise pumpt die rechte Seite des Herzens das Blut vom Herzen in die Lunge, wo es mit Sauerstoff versorgt wird. Nachdem es zum Herzen zurückgekehrt ist, pumpt die linke Seite das sauerstoffreiche Blut in den Rest des Körpers.
Das Herz eines Babys mit HLHS kann dies nicht tun. Die untere linke Kammer kann kleiner als normal oder gar nicht vorhanden sein. Die Klappen auf der linken Seite funktionieren möglicherweise nicht richtig oder die Hauptarterie, die das Herz verlässt, ist nicht so groß wie sie sein sollte.
Ein Baby mit HLHS kann auch ein Loch zwischen der linken und der rechten oberen Herzkammer haben. Dies wird als Vorhofseptumdefekt bezeichnet und kann dazu führen, dass zu viel Blut in die Lunge fließt.
Anzeichen für HLHS treten möglicherweise erst einige Tage nach der Geburt auf. In den ersten ein oder zwei Tagen kann sich das Herz des Babys an den Defekt anpassen. Wenn die linke Seite des Herzens das Blut nicht gut zum Rest des Körpers pumpen kann, übernimmt die rechte Seite mehr Arbeit. Die Anpassung dauert jedoch nur ein paar Tage.
Neugeborene haben ein Blutgefäß, das die beiden Seiten des Herzens miteinander verbindet. Dieses Gefäß heißt Ductus arteriosus, und es bleibt nur wenige Tage nach der Geburt offen. Danach verschließt er sich auf natürliche Weise. Zu diesem Zeitpunkt beginnen die meisten Babys mit diesem Defekt Symptome zu zeigen, die auf den Mangel an sauerstoffreichem Blut und das überlastete Herz zurückzuführen sind.
Ursache
Die Ärzte wissen nicht, warum HLHS auftritt, aber es kommt in Familien vor. Einige Experten sind der Meinung, dass auch das, was die Mutter während der Schwangerschaft isst, trinkt oder womit sie in Kontakt kommt, das Risiko erhöht, dass ihr Baby HLHS hat. Dazu gehören beispielsweise Rauchen, Alkoholkonsum oder die Nichteinnahme eines pränatalen Vitamins mit Folsäure.
Symptome und Diagnose
Herzfehler können bei einer Ultraschalluntersuchung im zweiten Schwangerschaftsdrittel festgestellt werden. Manche Eltern erfahren also schon vor der Geburt ihres Kindes davon.
In anderen Fällen wird HLHS einige Tage nach der Geburt des Babys entdeckt. Zu den Anzeichen gehören:
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Schläfrig sein oder sich nicht bewegen wollen
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Kalte Hände und Füße
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Schnelle Atmung oder Atemnot
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Graue oder blaue Haut
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Nicht gut essen
Wenn Ihr Arzt den Herzschlag Ihres Babys abhört, kann er ein Herzgeräusch hören, das sich wie ein Zischen anhört. Dies geschieht aufgrund des ungewöhnlichen Blutflusses, den HLHS verursacht.
Wenn Ihr Arzt glaubt, dass Ihr Baby HLHS haben könnte, wird er ein Echokardiogramm anordnen. Bei diesem Test werden mithilfe von Schallwellen Bilder des Herzens auf einem Videobildschirm erstellt. So können die Herzkammern dargestellt und der Blutfluss verfolgt werden.
Behandlung
Es ist wichtig, dass HLHS sofort diagnostiziert und behandelt wird. Andernfalls werden die Organe Ihres Babys nicht ausreichend mit Blut versorgt. Dadurch kann es zu einem Schock kommen.
Zu den Behandlungen gehören:
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Medikamente: Ihr Baby kann ein Medikament namens Alprostadil (Prostin VR Pediatric) erhalten, das den Ductus arteriosus offen hält. Es kann auch Medikamente benötigen, die den Herzmuskel stärken, den Blutdruck senken und dem Körper helfen, überschüssige Flüssigkeit auszuscheiden.
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Hilfe bei der Ernährung und Atmung: Ihr Baby wird schwach sein und wahrscheinlich Flüssigkeit über eine Infusion oder eine Magensonde erhalten müssen. Möglicherweise wird auch ein Beatmungsgerät eingesetzt, um sicherzustellen, dass Ihr Baby genügend Sauerstoff erhält.
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Vorhofseptostomie. Wenn Ihr Baby keinen Vorhofseptumdefekt hat, kann Ihr Arzt diese Operation empfehlen. Dabei wird eine Öffnung zwischen den oberen Herzkammern geschaffen, durch die mehr Blut fließen kann.
Ein Baby mit HLHS kann sich auch einer Reihe von Operationen unterziehen, um sein Herz zu reparieren. Die erste Operation, das sogenannte Norwood-Verfahren, wird kurz nach der Geburt durchgeführt. Dabei handelt es sich um einen komplizierten Eingriff, bei dem eine neue Aorta für Ihr Baby angelegt wird und die rechte Herzkammer das gesamte Blut in den Körper pumpen kann (nachdem sich der Ductus geschlossen hat).
In der Regel folgen zwei weitere Operationen, um das Herz wieder aufzubauen und das Blut in die richtige Richtung fließen zu lassen. Der Zeitpunkt hängt vom Zustand Ihres Kindes ab, aber die nächste Operation, die so genannte Glenn-Operation, wird in der Regel durchgeführt, wenn Ihr Baby ein paar Monate alt ist. Die dritte Operation wird als Fontan-Eingriff bezeichnet und erfolgt, wenn Ihr Kind 3 oder 4 Jahre alt ist.
In einigen Fällen kann Ihr Arzt eine Herztransplantation vorschlagen. Dadurch erhält Ihr Kind ein gesundes Herz, aber es kann dauern, bis ein Spender gefunden wird. Außerdem muss das Kind für den Rest seines Lebens Medikamente einnehmen, damit sein Körper das neue Herz nicht abstößt.
Ausblick
Ihr Kind wird lebenslang von einem Herzspezialisten (Kardiologen) betreut werden müssen, der auf Geburtsfehler spezialisiert ist. Wahrscheinlich muss Ihr Kind auch öfter operiert werden, und es besteht eine gute Chance, dass es weitere Herzprobleme wie Herzrhythmusstörungen und Blutgerinnsel bekommt.
Ein Säugling, dessen Herz operativ wiederhergestellt wird, wächst möglicherweise körperlich schwächer auf als andere Kinder und könnte Entwicklungsprobleme haben. Sie brauchen möglicherweise zusätzliche Unterstützung zu Hause und in der Schule.
