Akanthozytose ist eine Erkrankung, bei der die roten Blutkörperchen eine abnormale Form aufweisen. Sie geht mit vielen verschiedenen Erkrankungen und Symptomen einher.
Akanthozytose und Akanthozyten
Bei einer Akanthozytose sind die roten Blutkörperchen unförmig und werden als Akanthozyten bezeichnet.
Akanthozyten werden auch als Spornzellen bezeichnet. Es handelt sich um dichte, geschrumpfte und unregelmäßig geformte rote Blutkörperchen mit Stacheln an der Außenseite. Diese Zellen entstehen durch Veränderungen der Fette und Proteine in den äußeren Schichten der roten Blutkörperchen.
Die meisten Erwachsenen haben eine geringe Anzahl von Akanthozyten in ihrem Blut. Bei einigen vererbten und erworbenen Krankheiten ist ihre Zahl jedoch über das normale Maß hinaus erhöht.
Akanthozytose Ursachen
Der genaue Grund, warum sich die roten Blutkörperchen in abnormale Formen verwandeln, ist nicht vollständig geklärt. Die Veränderungen können durch vererbte Bedingungen oder erworbene Krankheiten verursacht werden.
Blutzellen haben eine Schicht, die Membran, die Fette und Proteine enthält. Akanthozyten haben eine abnormale Menge dieser Fette oder Lipide in ungeraden Verhältnissen. Das bedeutet, dass die innere und die äußere Oberfläche der Blutzellen im Ungleichgewicht sind. Dies führt dazu, dass sie sich verhärten, aufplustern und Stacheln bilden.
Eine schwere Lebererkrankung ist eine häufige Ursache für Akanthozytose. Ähnliche Veränderungen der Fette und Zellen können auch durch seltene oder vererbte Krankheiten hervorgerufen werden, darunter die folgenden.
Abetalipoproteinämie. Dieser Zustand wird auch Bassen-Kornzweig-Syndrom genannt. Das Bassen-Kornzweig-Syndrom hindert den Körper daran, Fett und Eiweiß zu Molekülen zu verbinden, die als Lipoproteine bezeichnet werden. Dies bedeutet, dass Sie Fett und wichtige Vitamine nicht richtig verdauen können.
Anhaltende Probleme bei der Aufspaltung und Aufnahme von Fetten können zu schwerer Malabsorption, Vitamin-E-Mangel und anderen Problemen führen.
Neuroakanthozytose. Es gibt mehrere Arten von Neuroakanthozytose. Diese Erkrankungen verursachen Unregelmäßigkeiten bei den roten Blutkörperchen, neurologische Symptome und Bewegungsstörungen. Dazu gehören:
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Chorea-Akanthozytose, die schnelle, unkontrollierbare Bewegungen, Muskelkrämpfe, Nervenschäden und Verhaltensprobleme verursacht
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McLeod-Syndrom, eine Störung des zentralen Nervensystems, die Bewegungsprobleme, Gedächtnisverlust, Lernprobleme und andere Probleme verursacht
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Huntingtons-Krankheit 2, die Bewegungsprobleme und Demenz verursacht
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Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration, bei der sich Eisen im Gehirn anreichert und zu Bewegungsstörungen und anderen Problemen führt?
Akanthozytose kann auch durch andere Erkrankungen verursacht werden, z. B.:
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Anorexie
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Unterfunktion der Schilddrüse
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Unterernährung
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Entfernung der Milz
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Nierenprobleme, wie Glomerulonephritis
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Einige Medikamente wie Statine und Misoprostol
Akanthozytose-Symptome
Die Veränderungen, die die Akanthozytose an Ihren roten Blutkörperchen bewirkt, führen dazu, dass diese eher in Ihrer Milz stecken bleiben und zerstört werden. Dies kann zu einer so genannten spornzellhämolytischen Anämie führen.
Die Symptome einer hämolytischen Anämie können sein:
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Blässe des Stuhls
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Anhaltende Diarrhöe
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Appetitlosigkeit
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Erbrechen
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Langsames Wachstum und Gewichtszunahme
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Gelbsucht oder Gelbfärbung von Haut und Augen
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Magenschmerzen
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Dunkler Urin
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Blasse Haut
Akanthozytose kann mit anderen Erkrankungen verbunden sein. Das bedeutet, dass die allgemeinen Symptome unterschiedlich sein können. Neuroakanthozytose-Erkrankungen verursachen ähnliche Symptome wie:
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Ruckartige, unwillkürliche Bewegungen
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Muskelkrämpfe
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Ungleichmäßiger Gang
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Schwierigkeiten beim Gehen
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Krampfanfälle
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Gedächtnisverlust
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Verwirrung
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Schwierigkeiten beim Sprechen
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Reizbarkeit
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Depressionen
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Zwanghaftes Verhalten
Akanthozytose Diagnose
Ihr Arzt kann die Akanthozytose mit einer Blutuntersuchung, dem so genannten peripheren Blutausstrich, diagnostizieren. Für diesen Test wird frisches Blut benötigt, da Akanthozyten manchmal mit einer anderen Art von Blutzellen, den Echinozyten, verwechselt werden können.
Ihr Arzt kann weitere Bluttests anordnen, um Ihren Schilddrüsenhormonspiegel, Ihre Lebergesundheit oder andere Probleme zu überprüfen. Diese Tests hängen in der Regel von Ihren Symptomen ab.
Wenn Sie eine Akanthozytose zusammen mit anderen Gehirn- und Muskelsymptomen haben, kann Ihr Arzt auch weitere Tests anordnen. Dazu gehören:
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Computertomographie oder CT-Untersuchung
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Magnetresonanztomographie, oder MRI
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Elektroenzephalogramm (EEG)
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Genetische Untersuchung
Akanthozytose Behandlung
Die Behandlung der Akanthozytose hängt von der Ursache ab. Die Behandlung der Grunderkrankung kann helfen, die Akanthozytose zu behandeln.
Wenn Sie unter Magersucht oder schwerer Unterernährung leiden, können Sie die Akanthozytose rückgängig machen, indem Sie die Ernährungs- und Essstörung behandeln. Wenn die Akanthozytose durch Medikamente verursacht wird, kann das Absetzen und Ändern der Medikamente die Akanthozytose ebenfalls umkehren.
Wenn Sie aufgrund einer schweren Lebererkrankung eine hämolytische Anämie bekommen, kann Ihr Arzt Ihnen empfehlen:
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Bluttransfusion
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Plasmapherese
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Ein Shunt, der die Leber umgeht, ein sogenannter TIPS
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Lebertransplantation
Eine Bluttransfusion funktioniert nicht immer. Die roten Blutkörperchen im Spenderblut können sich in Akanthozyten verwandeln, nachdem sie in Ihren Körper gelangt sind. In solchen Fällen könnte Ihr Arzt eine Lebertransplantation vorschlagen.
Menschen, die an Abetalipoproteinämie leiden, müssen ihre Ernährung mit den Vitaminen A, D, E und K in großen Mengen ergänzen, um ihre Symptome in den Griff zu bekommen. Möglicherweise müssen Sie sich fettarm ernähren und den Verzehr von Fetten und Ölen einschränken.
Es gibt keine Heilung für Neuroakanthozytose-Erkrankungen. Die Behandlung umfasst die Behandlung der Symptome mit verschiedenen Medikamenten oder Therapien. Diese können sein:
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Medikamente gegen Krampfanfälle
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Antidepressiva
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Beruhigungsmittel
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Botox gegen Muskelkrämpfe
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Logopädische Therapie
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Beschäftigungstherapie
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Physiotherapie
Komplikationen der Akanthozytose
Einige Erkrankungen sind progressiv und unheilbar. Das bedeutet, dass sie sich mit der Zeit verschlimmern können. Ihr Arzt wird sich auf die Behandlung Ihrer Symptome konzentrieren.
Akanthozytose ist eine ernste Komplikation im Zusammenhang mit einer schweren Lebererkrankung. Eine Lebererkrankung ist schwer zu behandeln und kann zum Tod führen. In schweren Fällen kann eine Lebertransplantation die beste Behandlung sein.
Akanthozytose kann behandelt und rückgängig gemacht werden, wenn die zugrunde liegende Ursache behandelbar ist. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, welche Behandlungsmöglichkeiten es für Sie gibt.
