Das Prune-Belly-Syndrom hat zwar einen lustigen Namen, kann aber ernste gesundheitliche Folgen haben.
Was ist das Pflaumenbauchsyndrom?
Das Prune-Belly-Syndrom, auch Eagle-Barrett-Syndrom genannt, ist ein sehr seltener Geburtsfehler. Es ist auch als Triaden-Syndrom bekannt, weil es drei Hauptmerkmale aufweist:
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Fehlende oder sehr schwache Bauchmuskeln (Magen)
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Ein oder zwei nicht herabgestiegene Hoden
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Eine abnorm große Blase und daraus resultierende Probleme mit den Nieren und dem Harnsystem
Das größte Problem beim Pflaumenbauchsyndrom besteht darin, dass viele Kinder nicht in der Lage sind, ihre Blase vollständig zu entleeren. Dies kann zu erheblichen Problemen mit der Blase, den Nieren und den Harnleitern, den Röhren, die Nieren und Blase verbinden, führen.
Fehlbildungen der Harnwege sind bei Kindern mit Prune Belly-Syndrom häufig. Diese verursachen:
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Abnorme Verbreiterung der Harnleiter
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Stauung von Urin in den Harnleitern und Nieren
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Rückfluss von Urin in die Harnleiter
Andere Geburtsfehler gehen häufig mit dem Pflaumenbauchsyndrom einher. Dazu können Defekte der Lunge, des Herzens, des Darms und des Skelettsystems gehören. Defekte an den äußeren Genitalien können bei Mädchen auftreten, aber das Pflaumenbauchsyndrom betrifft hauptsächlich Jungen.
Pflaumenbauch-Syndrom Ursachen
Derzeit ist keine Ursache für das Pflaumenbauchsyndrom bekannt. Es gibt jedoch einige Theorien darüber, wie es entsteht.
Eine Theorie besagt, dass während der Entwicklung des Babys eine Art Verstopfung in der Blase oder der Harnröhre auftritt. Die Harnröhre ist der Schlauch, der den Urin von der Blase nach außen leitet. Wenn eine Verstopfung auftritt, kann der Urin den Körper nicht verlassen und staut sich, was zu einer Vergrößerung der Blase, der Harnleiter und der Nieren führt. Wenn die Blase zu groß wird, kann dies dazu führen, dass die Bauchmuskeln verkümmern oder die Hoden nicht mehr absteigen können.
Eine andere Theorie besagt, dass sich die Bauchmuskeln nicht vollständig entwickeln, was zu Schwierigkeiten beim Wasserlassen führt und Schwellungen und Infektionen verursacht.
Eine dritte Theorie besagt, dass sowohl die unterentwickelten Muskeln als auch die Probleme beim Wasserlassen auf eine gemeinsame, derzeit noch unbekannte Ursache zurückzuführen sind, beispielsweise auf einen Defekt des Nervensystems.
Es gab einige Fälle, in denen Geschwister mit dem Pflaumenbauchsyndrom geboren wurden, was Forscher zu der Frage veranlasst, ob es eine genetische Komponente gibt.
Symptome des Pflaumenbauchsyndroms
Häufige Symptome des Pflaumenbauchs sind:
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Ein faltiger Unterleib
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Eine durch die Blase verursachte Ausbuchtung oberhalb der Schambeinknochen
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Sichtbare Umrisse der Därme
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Leicht zu ertastende Organe des Harntrakts
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Probleme mit der Rumpfkraft, die zu Schwierigkeiten beim Sitzen oder Gehen führen
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Wiederkehrende Harnwegsinfektionen
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Keine Hoden im Hodensack
Die Symptome und der Schweregrad der Symptome können von Kind zu Kind variieren, aber eine vergrößerte Blase ist fast immer vorhanden. Klumpfuß, ein Zustand, bei dem der Fuß eines Babys bei der Geburt verdreht ist, ist bei Kindern mit Pflaumenbauchsyndrom häufig.
Experten haben auch einige Zusammenhänge zwischen dem Pflaumenbauchsyndrom und Spina bifida festgestellt. Spina bifida ist ein Geburtsfehler, bei dem sich das Rückenmark nicht richtig entwickeln kann.
Prune Belly-Syndrom - Diagnose
Ihr Arzt kann das Prune Belly Syndrom möglicherweise während eines pränatalen Ultraschalls oder bei der ersten Untersuchung Ihres Neugeborenen feststellen. Der Arzt wird wahrscheinlich einige Tests durchführen, um die Diagnose zu bestätigen und das volle Ausmaß der Erkrankung zu erkennen. Diese Tests können Folgendes umfassen:
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Ultraschalluntersuchung, einschließlich Nieren-Ultraschall
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Röntgenaufnahmen, einschließlich eines intravenösen Pyelogramms (IVP) und eines Voiding-Cystourethrogramms (VCUG), die beide Farbstoffe verwenden, um Probleme mit dem Harntrakt aufzuzeigen
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Bluttests, um festzustellen, wie gut die Nieren Ihres Kindes arbeiten
Behandlung des Prune Belly Syndroms
Da das Pflaumenbauchsyndrom viele verschiedene Symptome und unterschiedliche Schweregrade aufweist, gibt es eine Reihe von Behandlungsmöglichkeiten, die ein Arzt zur Behandlung dieser Krankheit einsetzen kann.
Kinder mit Pflaumenbauch-Syndrom müssen möglicherweise operiert werden. Zu den üblichen Operationen bei Prune Belly Syndrom gehören:
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Vesikostomie. Bei einer Vesikostomie schneidet der Chirurg durch den Bauch, um eine kleine Öffnung in der Blase zu schaffen. Dies hilft dem Kind, seine Blase zu entleeren.
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Orchiopexie. Eine Orchiopexie ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem die Hoden in den Hodensack abgesenkt werden.
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Zystoplastik. Eine Zystoplastik ist eine andere Bezeichnung für die Rekonstruktion der Blase.
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Detrusorvergrößerung. Die Detrusor-Augmentation ist ein chirurgischer Eingriff zur Vergrößerung der Blasenmuskulatur, häufig unter Verwendung eines Transplantats aus Hüftmuskeln.
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Verbreiterung der Harnröhre. Ein chirurgischer Eingriff zur Erweiterung der Harnröhre hilft, Verstopfungen zu verhindern.
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Nierentransplantationen. Obwohl selten, ist es manchmal notwendig, dass Kinder mit Prune Belly Syndrom eine Nierentransplantation erhalten.
Prune Belly-Syndrom Prognose
Die Prognose des Prune-Belly-Syndroms ist bei jedem Kind anders. Die Prognose hängt von der Ausprägung der Erkrankung, dem Alter Ihres Kindes und seinem allgemeinen Gesundheitszustand ab.
Einige Babys mit Prune Belly-Syndrom können tot geboren werden. Andere Babys, die mit dem Prune Belly Syndrom geboren werden, überleben möglicherweise nicht mehr als ein paar Monate nach der Geburt.
Trotz Behandlung können einige Kinder ein Nierenversagen entwickeln. Von Nierenversagen spricht man, wenn 85 bis 90 % der Nierenfunktion nicht mehr gegeben sind, so dass die Nieren nicht mehr gut genug arbeiten, um das Kind am Leben zu erhalten.
Ihre Nieren sind sehr wichtige Organe in Ihrem Körper. Sie sind verantwortlich für:
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Abfallstoffe, Giftstoffe und überschüssiges Wasser aus dem Körper zu entfernen
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Hilfe bei der Kontrolle Ihres Blutdrucks
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Sie helfen Ihrem Körper, rote Blutkörperchen zu produzieren
Nierenversagen tritt oft schleichend auf und führt schließlich dazu, dass sich Abfallstoffe und überschüssige Flüssigkeit in Ihrem Körper ansammeln. Das kann Sie extrem krank machen. Weitere Symptome für Nierenversagen sind:
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Müdigkeit
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Schlafschwierigkeiten
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Schwäche
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Juckreiz
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Schlechter Appetit
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Gewichtsverlust
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Muskelkrämpfe
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Geschwollene Füße oder Knöchel
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Niedrige Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie)
Die einzigen Möglichkeiten, Nierenversagen zu heilen, sind die Dialyse oder eine Nierentransplantation. Die Dialyse ist ein Verfahren, das Ihrer Niere hilft, überschüssige Abfallstoffe und Flüssigkeit aus Ihrem Körper zu entfernen. Bei einer Nierentransplantation erhält Ihr Kind eine Spenderniere als Ersatz für seine versagende Niere.
Was ist zu tun, wenn Sie bei Ihrem Kind das Prune Belly Syndrom vermuten?
Das Prune-Belly-Syndrom ist schwer zu übersehen, da es in der Regel deutliche Symptome aufweist. Es ist unwahrscheinlich, dass Ihr Arzt es übersehen wird. Wenn Sie jedoch in einer Situation sind, in der Sie während der Schwangerschaft oder der Geburt keinen Zugang zu medizinischer Versorgung haben, oder wenn Sie Symptome bemerken, die so leicht sind, dass sie zunächst nicht bemerkt werden, sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen. In einigen Fällen kann das Pflaumenbauchsyndrom bei Neugeborenen zum Tod führen, aber ein frühzeitiges Eingreifen kann zu einem besseren Ergebnis führen.
