Was ist Erythromelalgie?

Erythromelalgie ist eine seltene Erkrankung, bei der es zeitweise zu Brennen und Rötungen kommt. Sie tritt vor allem an den Füßen auf. In seltenen Fällen können auch die Hände, Arme, Beine, das Gesicht und die Ohren betroffen sein. 

Erythromelalgie kann in jedem Alter auftreten. Bei einigen Patienten wurde sie bereits in der Kindheit diagnostiziert, bei anderen erst im Erwachsenenalter. 

Erythromelalgie-Ursachen

Es gibt verschiedene Arten und Unterarten der Erythromelalgie, die jeweils ihre eigenen Ursachen haben. Zu diesen Typen gehören: 

Primäre Erythromelalgie 

Die primäre Erythromelalgie tritt isoliert auf, ohne dass eine Grunderkrankung vorliegt. Es gibt zwei primäre Typen: 

• Idiopathisch: Die häufigste Form der Erythromelalgie. Sie tritt ohne bekannte Ursache auf.

• Vererbt: Ein defektes Gen wird von den Eltern an das Kind weitergegeben.

Sekundäre Erythromelalgie 

Die sekundäre Erythromelalgie entsteht durch eine Grunderkrankung, die mit neurologischen, blutbezogenen oder immunologischen Störungen zusammenhängt. Zu diesen Erkrankungen gehören: 

• Lupus, Multiple Sklerose und andere Autoimmunkrankheiten 

• Essentielle Thrombozythämie - eine Erkrankung des Blutes, bei der der Körper zu viele Blutplättchen bildet 

• Polyzythämie vera - eine Art von Blutkrebs 

• Raynaud-Phänomen - eine Erkrankung, die bestimmte Körperteile angreift, so dass sie sich gefühllos anfühlen und unterschiedliche Farben annehmen 

• Thrombozytopenie - ein Zustand, bei dem die Anzahl der Blutplättchen in Ihrem Blut niedriger ist als sie sein sollte

• Neuropathie - beschädigte oder defekte Nerven, die zu Muskelschwäche, Taubheit, Kribbeln und Schmerzen in den betroffenen Bereichen führen

Erythromelalgie-Symptome

Zu den Hauptsymptomen der Erythromelalgie gehören eine erhöhte Hauttemperatur, Schmerzen, die leicht bis stark sein können, und eine Rötung der Haut. 

Es können auch andere Symptome auftreten. Zu diesen Symptomen gehören: 

• Juckreiz

• Haut, die zwischen den Ausbrüchen kalt erscheint 

• Übermäßiges Schwitzen

• Anschwellen

• Fleckige Haut, die empfindlich ist 

• Gefühl des Kribbelns

Die Symptome können auf einer oder auf beiden Seiten des Körpers auftreten und in ihrer Schwere von leicht bis schwer reichen. 

Ursachen für das Aufflackern

Erythromelalgie tritt schubweise auf, und bestimmte Faktoren können einen Schub oder ein Aufflackern auslösen. Diese Schübe sind mit einer erhöhten Körpertemperatur verbunden. Zu den Faktoren, die zu einer erhöhten Körpertemperatur beitragen, gehören: 

• Koffeinkonsum 

• Dehydriert sein

• Alkoholkonsum

• Verzehr von scharfen Speisen

• Hochintensive Trainingseinheiten

• Stressige Situationen

• Eine warme Umgebung 

Diagnose der Erythromelalgie

Es gibt keine spezifischen Tests oder Diagnoseinstrumente für die Erythromelalgie. Stattdessen wird Ihr Arzt Ihre Symptome untersuchen und beobachten, ob aktive Schübe auftreten. Wenn keine aktiven Schübe vorhanden sind, kann ein fotografischer Nachweis erforderlich sein. Es können auch andere Tests durchgeführt werden, um sicherzustellen, dass keine anderen Erkrankungen die Ursache für Ihre Symptome sind. Zu diesen Tests gehören: 

• Blutuntersuchungen

• Genetische Tests 

• Thermografie

• Bildgebende Untersuchungen wie Röntgenaufnahmen 

 Leider kann die Erythromelalgie schwer zu diagnostizieren sein. Da sie schubweise auftritt, kommt es oft zu Verzögerungen bei der richtigen Diagnose. Da die Symptome im Laufe des Tages auftreten können, empfehlen einige Ärzte, die betroffenen Stellen während des Aufflackerns nach der Sprechstunde zu fotografieren. Alternativ können die Patienten auch einen Termin für eine Untersuchung durch ihren Arzt vereinbaren, die nach Möglichkeit später am Tag stattfindet. 

Manchmal verlangen die Ärzte, dass die Patienten Sport treiben oder bis zu 30 Minuten lang in heißes Wasser getaucht werden, um einen Schub zu provozieren. 

Erythromelalgie Prognose

Die Erythromelalgie ist selten tödlich. Dennoch kann diese Erkrankung während der Schübe die Lebensqualität beeinträchtigen. Die meisten Patienten leben ein langes und erfülltes Leben und können arbeiten, reisen und Hobbys nachgehen. 

Manchmal bleibt die Behandlung der Erythromelalgie jedoch erfolglos, und die Krankheit kann die Ausübung der täglichen Aktivitäten erschweren. 

Erythromelalgie-Behandlung

Es gibt zahlreiche Behandlungsmöglichkeiten für Erythromelalgie, die jedoch von der Ursache abhängen. 

Bei Patienten mit sekundärer Erythromelalgie kann es hilfreich sein, die Grunderkrankung zu behandeln, die die Erythromelalgie verursacht. 

Bei Patienten mit primärer Erythromelalgie werden in der Regel Medikamente verschrieben. Diese Medikamente werden in der Regel oral eingenommen und können die mit der Erythromelalgie verbundenen Symptome erfolgreich lindern. 

Zu diesen Medikamenten gehören: 

• Gabapentin, Carbamazepin und andere Antikonvulsiva 

• Amitriptylin, Venlafaxin und andere Antidepressiva 

• Cetirizin, Diphenhydramin und andere Antihistaminika 

• Aspirin 

• Bestimmte Blutdruckmedikamente 

• Verschreibungspflichtige Schmerztabletten 

Andere Behandlungsmethoden sind: 

• Lidocain-Injektionen über eine Armvene

• Magnesium, Alpha-Liponsäure und andere Nahrungsergänzungsmittel 

• Therapien zur Schmerzbehandlung

• Tropenmedikamente in Form von Cremes 

Es gibt auch einige nicht-medizinische Behandlungsmöglichkeiten, die Sie zu Hause anwenden können. Dazu gehören: 

• Anheben des betroffenen Bereichs

• Den betroffenen Bereich an einem kühlen Ort ruhen lassen

• Benutzen Sie einen Ventilator, um sich abzukühlen 

• Erste-Hilfe-Gelpackungen in ein Handtuch wickeln und auf die betroffene Haut auftragen

Manche Patienten möchten schmerzhafte und gerötete Stellen in Eiswasser einweichen oder eine eisige Kompresse auf die betroffene Stelle drücken. Dies kann jedoch zu einer Verschlimmerung der Erythromelalgie-Symptome führen. Wenn Sie Ihre Haut der Kälte aussetzen, besteht außerdem die Gefahr, dass bestimmte Hautprobleme wie nicht heilende Wunden und Nekrosen entstehen. 

Erythromelalgie Prävention

Erythromelalgie ist keine vermeidbare Krankheit. Dennoch können Gentests bei Personen mit einer familiären Vorgeschichte von Erythromelalgie durchgeführt werden, um herauszufinden, ob die Wahrscheinlichkeit besteht, dass Ihr ungeborenes Kind an der Krankheit erkrankt.

Vorbeugung von Schüben und Bewältigung der Symptome

Die Erythromelalgie lässt sich zwar nicht gänzlich verhindern, aber es gibt Möglichkeiten, die Häufigkeit der Schübe zu verringern und die Beschwerden zu lindern, wenn sie doch auftreten. 

Wenn Sie Schübe verhindern möchten, sollten Sie Folgendes beachten: 

• Vermeiden Sie bestimmte Nahrungsmittel und Getränke: Koffeinhaltige Getränke und scharf gewürzte Speisen können die Körpertemperatur erhöhen und so eine Erythromelalgie-Episode auslösen. Der Verzicht auf diese Getränke und Lebensmittel kann dazu beitragen, dass diese Episoden nicht auftreten und sich die Symptome nicht verschlimmern. 

• Passen Sie Ihre Übungen an: Auch intensives Training kann zu einem Anstieg der Körpertemperatur führen. Wenn Sie Sport treiben wollen, wählen Sie sanfte Aktivitäten wie Schwimmen und Yoga. 

• Halten Sie sich an kühle Bedingungen: Bei einer Erythromelalgie ist es wichtig, dass Sie sich so kühl wie möglich aufhalten. Wenn Sie an Aktivitäten im Freien teilnehmen möchten, sollten Sie dies in den Morgenstunden tun, bevor die Temperatur ansteigt. 

• Vorsicht beim Baden: Um Hautverletzungen zu vermeiden, duschen Sie lieber als zu baden. Benutzen Sie außerdem lauwarmes Wasser und öffnen Sie ein Fenster, damit Sie kühl bleiben.

• Seien Sie vorbereitet: Entzündungen treten am häufigsten in den Abend- und Nachtstunden auf und können Ihre nächtlichen Aufgaben und Ihren Schlafrhythmus beeinträchtigen. Erledigen Sie wichtige Aufgaben nicht erst am späten Abend, sondern bereits am Morgen oder frühen Nachmittag. Außerdem sollten Sie, wenn möglich, tagsüber ein Nickerchen einschieben.

• Üben Sie die Organisation vor dem Schlafengehen: Organisieren Sie das Nötigste vor dem Schlafengehen. Ein Ventilator oder ein tragbares Klimagerät neben dem Bett kann Ihnen helfen, kühl zu bleiben. Sie können auch ein möglichst leichtes Bettlaken verwenden. Alternativ können Sie sich auch dafür entscheiden, überhaupt kein Oberlaken zu verwenden, um die Symptome zu lindern.

Bei Erythromelalgie ist es auch wichtig, auf Ihre psychische Gesundheit zu achten. Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt, ist es für die meisten Menschen schwer zu verstehen, was Sie durchmachen. Das kann dazu führen, dass Sie sich isoliert fühlen. Damit Sie sich nicht so allein fühlen, können Sie versuchen, sich an Online-Selbsthilfegruppen für Erythromelalgie zu wenden, um Ihre Geschichte zu erzählen und die Geschichten anderer zu hören.