Behandlungen der Sichelzellkrankheit - Bluttransfusionen und Stammzellentransplantation

Wenn Sie an der Sichelzellkrankheit leiden, sind Ihre roten Blutkörperchen nicht rund und biegsam oder geschmeidig, wie sie sein sollten.   Stattdessen sind sie steif und klebrig. Außerdem haben sie die Form eines Halbmondes oder einer Sichel und verkeilen sich in kleinen Blutgefäßen. Die gesichelten Zellen können verklumpen und den Blutfluss blockieren, wodurch es für das Blut schwieriger wird, Sauerstoff durch den Körper zu transportieren. Die Folge ist, dass Ihr Blut den Sauerstoff schlechter durch den Körper transportieren kann, was dazu führen kann, dass Sie müde sind, Schmerzen haben, außer Atem sind und sich leichter Infektionen zuziehen können.

Die Sichelzellkrankheit kann verschiedene Organe und Körperteile beeinträchtigen. Der beste Weg, Ihre Krankheit in den Griff zu bekommen, besteht darin, so früh wie möglich einen Arzt oder Hämatologen aufzusuchen und die Behandlung langfristig beizubehalten.

Schmerzen

Wenn die roten Blutkörperchen in den Gefäßen stecken bleiben, verhindern sie nicht nur die Sauerstoffzufuhr, sondern können auch starke Schmerzen auslösen. Das nennt man eine Sichelzellenkrise.

Sie können mit rezeptfreien Schmerzmitteln wie Paracetamol (Panadol, Tylenol) oder Ibuprofen (Advil, Motrin, Nuprin) Linderung erfahren. Viel zu trinken hilft ebenfalls. Sie sollten mit Ihrem Arzt einen Plan für die sichere Behandlung von Schmerzen zu Hause erstellen. NSAIDs sollten nicht bei Menschen mit Sichelzellenanämie eingesetzt werden, die Nierenprobleme haben oder ein erhöhtes Risiko für Nierenschäden aufweisen. 

Sie können es auch versuchen:

  • Ein Heizkissen oder heiße Bäder

  • Massage

  • Akupunktur

  • Entspannungstechniken wie Tiefenatmung oder Meditation

Wenn Sie starke Schmerzen haben, müssen Sie möglicherweise für einen Tag oder länger in ein Krankenhaus gehen. Dort können Sie stärkere Schmerzmittel und Flüssigkeit direkt in eine Vene bekommen.

Die Arzneimittel Hydroxyharnstoff (Droxia, Hydrea, Sikos) und Voxelotor (Oxbryta) verhindern, dass sich abnorme rote Blutkörperchen bilden. Dadurch wird die Anzahl der Sichelzellenkrisen verringert. Hydroxyharnstoff ist eine wichtige Säule in der Gesamtbehandlung von Menschen mit Sichelzellenanämie, kann aber schwerwiegende Nebenwirkungen haben, wie z. B. einen Rückgang der Zahl der weißen Blutkörperchen, die den Körper bei der Bekämpfung von Infektionen unterstützen. Ihr Arzt wird Sie während der Einnahme genau beobachten. Sie sollten Hydroxyharnstoff nicht einnehmen, wenn Sie schwanger sind.  

Ihr Arzt kann Ihnen ein Medikament namens L-Glutamin in Pulverform zum Einnehmen (Endari) verschreiben, das bereits von Kindern ab fünf Jahren eingenommen werden kann. Es kann die Zahl der Krankenhausaufenthalte aufgrund von Schmerzen verringern und schützt auch vor einem gefährlichen Zustand, dem so genannten akuten Brustsyndrom. Es wird bei Erwachsenen und Kindern eingesetzt und wird oral verabreicht, nicht intravenös wie Crizanlizumab.

Das jüngste von der FDA zugelassene Medikament ist ein monoklonaler Antikörper namens Crizanlizumab-tmca (Adakveo). Es ist die erste zielgerichtete Therapie für SSD. Er verhindert die Verklumpung der roten Blutkörperchen und verringert dadurch die vasookklusive Krise (VOC). Ihr Arzt wird Sie auf Veränderungen der Blutplättchenzahl überwachen. Sie können Probleme mit Übelkeit, Fieber oder Gelenkschmerzen haben.

Wenn Sie unter lang anhaltenden Schmerzen leiden, kann Ihnen Ihr Arzt eines dieser Arzneimittel verschreiben:

  • Amitriptylin

  • Duloxetin (Cymbalta)

  • Gabapentin (Horizant, Gralise, Neurontin)

  • Opioid-Schmerzmittel

Schwere Anämie

Chronische Anämie ist ein Merkmal von SCD. Akute Anämie, ein plötzlicher Abfall der Erythrozyten, der zu einer schweren Anämie führt, hat mehrere häufige Ursachen bei SSD. Akute Anämie ist ein ernster Zustand, der Sie ins Krankenhaus bringen kann. Sie tritt auf, wenn nicht genügend rote Blutkörperchen vorhanden sind, um den Sauerstoff durch den Körper zu transportieren.

Eine Möglichkeit, eine Anämie zu behandeln, ist eine Bluttransfusion. Dabei erhalten Sie gesunde rote Blutkörperchen von einem Spender, dessen Blut auf Infektionen untersucht und auf Ihre Blutgruppe und Ihre Bedürfnisse abgestimmt wurde. Ihr Arzt wählt dafür eine von mehreren Möglichkeiten:

Einfache Transfusion

. Die normalen roten Blutkörperchen aus dem Blut Ihres Spenders werden vom Rest des Blutes getrennt. Die neuen roten Blutkörperchen werden Ihrem eigenen Blut über eine Infusion in Ihrem Arm oder über einen Port (falls Sie einen haben) zugeführt. Dies dauert in der Regel etwa 4 Stunden.

Austauschtransfusion

. Sie tauschen einen Teil Ihres Vollbluts gegen gesunde Spenderzellen aus. Ihr Blut kann vor oder gleichzeitig mit der Transfusion über eine Infusion oder eine Leitung in jedem Arm abgenommen werden.

Infektionen

Sichelzellen können Ihre Milz schädigen, das Organ, das als Teil Ihres Immunsystems bei der Bekämpfung von Keimen hilft. Das kann das Risiko einer Lungenentzündung und anderer Infektionen erhöhen. Kinder mit Sichelzellenanämie sollten im Alter von 2 Monaten bis 5 Jahren Penicillin einnehmen. Einige Erwachsene müssen ebenfalls Antibiotika einnehmen, auch diejenigen, denen die Milz entfernt wurde.

Wenn Sie sich eine Infektion eingefangen haben und Ihr Fieber über 38 °C liegt, müssen Sie sofort mit Antibiotika behandelt werden. Möglicherweise müssen Sie über Nacht oder länger in einem Krankenhaus bleiben.

Impfungen können Sie und Ihr Kind vor Krankheitserregern schützen. Alle Menschen mit Sichelzellkrankheit sollten diese Impfungen erhalten:

  • Pneumokokken: sowohl der PCV13- als auch der PPSV-23-Impfstoff

  • Jährliche Grippeimpfung

  • Meningokokken 

Ihr Arzt wird Sie auch über andere Impfstoffe beraten, die für Sie oder Ihr Kind in Frage kommen, darunter:

  • Hepatitis A und B

  • Masern, Mumps und Röteln

  • Varizellen (Windpocken)

  • Rotavirus

  • Hämophilus influenzae

  • Tetanus, Diphtherie und Pertussis

  • Poliovirus

Schlaganfall

Wenn sich Sichelzellen in den Arterien festsetzen, die das Gehirn versorgen, können sie den Blutfluss blockieren und einen Schlaganfall verursachen.

Transfusionen können die Wahrscheinlichkeit eines weiteren Schlaganfalls um etwa 90 % senken.

Wenn Sie glauben, dass Sie einen Schlaganfall haben, rufen Sie sofort den Notruf. Sie benötigen möglicherweise eine schnelle Austauschtransfusion. Wenn Ihr Kind an der Sichelzellkrankheit leidet, wird Ihr Arzt eine Ultraschalluntersuchung durchführen, um die Durchblutung des Gehirns zu messen und das Schlaganfallrisiko zu ermitteln.

Stammzell- oder Knochenmarkstransplantationen

Sie sind die einzige Möglichkeit, die Sichelzellkrankheit zu heilen. Stammzellen sind unreife Zellen in Ihrem Knochenmark, die zu neuen roten oder weißen Blutkörperchen und Blutplättchen (Zellen, die zur Bildung von Blutgerinnseln beitragen) heranwachsen. Diese Behandlung ist riskant, relativ neu in der Behandlung der Sichelzellenkrankheit und wurde noch nicht mit den üblichen Behandlungen verglichen.

Transplantationen werden in der Regel bei Kindern unter 16 Jahren durchgeführt, bei denen es zu Sichelzell-Komplikationen wie Schmerzen und Schlaganfällen gekommen ist. Ihr Kind erhält zunächst starke Chemotherapeutika, um das Knochenmark und die geschädigten roten Blutkörperchen zu zerstören. Dann erhält es gesundes Knochenmark oder Stammzellen von einer anderen Person. Ihr Knochenmark beginnt dann, gesunde rote Blutkörperchen zu bilden.

Ältere Menschen werden nicht mehr so häufig transplantiert, da bei ihnen die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen höher ist.

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