Das Tethered-Cord-Syndrom ist eine seltene neurologische Erkrankung, bei der das Rückenmark mit dem Gewebe um die Wirbelsäule herum verbunden oder gefesselt ist. Diese Fesselung des Rückenmarks schränkt seine Bewegungen ein und verhindert, dass es mit dem Wachstum des Körpers Schritt hält. Dies führt dazu, dass sich die Wirbelsäule abnormal dehnt und streckt, was zu Nervenschäden und starken Schmerzen führen kann.
Das Tethered-Cord-Syndrom wurde mit Spina bifida und Skoliose in Verbindung gebracht. Etwa 20 % bis 50 % der Kinder, bei denen bei der Geburt eine Spina bifida diagnostiziert wurde und die sich einer Operation unterzogen haben, um die Auswirkungen auf ihren Körper zu korrigieren, müssen später im Leben möglicherweise ebenfalls operiert werden, um das Rückenmark zu entbinden.
Bei einigen Kindern wird das Tethered-Cord-Syndrom bereits bei der Geburt diagnostiziert (es handelt sich um eine angeborene Erkrankung), bei anderen treten die Symptome bereits im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit auf. In einigen Fällen zeigen Menschen mit Tethered Cord Syndrom keine sichtbaren Anzeichen der Erkrankung, bis sie erwachsen sind.
Die meisten Fälle des Tethered-Cord-Syndroms sind entwicklungsbedingt, d. h. sie entwickeln sich, wenn das Kind älter wird. Dies geschieht durch die Ansammlung von faserigem Bindegewebe im Filum terminale, das typischerweise vom L1-Wirbel des Rückenmarks bis zum Beginn des Steißbeins verläuft.
Dieses faserige Gewebe ist nicht elastisch und ist Teil des Neuralrohrs. Das Neuralrohr bildet sich im Embryonalstadium und formt später das Rückenmark. Das faserige Gewebe tritt aus dem Neuralrohr aus und setzt sich an der Wirbelsäule fest, wenn sich das Neuralrohr nicht vollständig schließt. Dies schränkt die Bewegung des Rückenmarks ein.
Da das Tethered-Cord-Syndrom ein physiologischer Zustand ist, kann es rückgängig gemacht werden, wenn die Ärzte es in einem frühen Stadium erkennen und bald darauf operieren.
Was verursacht das Tethered-Cord-Syndrom?
Für das Tethered-Cord-Syndrom sind vor allem zwei Erkrankungen verantwortlich: die Myelomeningozele und die Lipomyelomeningozele.
Das untere Ende des Rückenmarks befindet sich gegenüber der Bandscheibe zwischen dem ersten und zweiten Lendenwirbel (L1- und L2-Wirbel genannt). Bei einer Myelomeningozele löst sich das Rückenmark im Laufe des Wachstums nicht von der Haut im Rückenbereich.
Das Rückenmark lagert Fett im unteren Teil der Wirbelsäule ein. Bei der Lipomyelomeningozele verflechtet sich dieses Fett im Rückenmark mit dem Fett im Thekalsack (dem Sack, in dem das Rückenmark schwimmt) und schränkt die Bewegung des Rückenmarks ein.
Andere Erkrankungen, von denen bekannt ist, dass sie ein Tethered-Cord-Syndrom verursachen, sind:
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eine gutartige Fettgeschwulst, ein so genanntes Lipom
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Ein seltener Geburtsfehler namens Dermalsinus
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Spaltung des Rückenmarks, genannt Diastematomyelie
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Tumore
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Verdickung des fibrösen Gewebes
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Wiederholte Operationen an der Wirbelsäule
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Wirbelsäulentrauma in der Vorgeschichte
Symptome des Tethered Cord Syndroms
Die anhaltende Dehnung des Gewebes aufgrund des kontinuierlichen Wachstums des Kindes führt zu verschiedenen neurologischen und anderen Symptomen. Da die Wachstumsraten des Körpers und des Rückenmarks von Kind zu Kind unterschiedlich sind, ist es schwierig, die genauen Anzeichen dieses Zustands zu bestimmen.
Einige der Symptome des Tethered Cord Syndroms bei Kindern sind:
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Ein fetter Tumor oder eine tiefe Einbuchtung im unteren Rückenbereich
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Eine Wunde oder Läsion im unteren Rückenbereich
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Starke Rückenschmerzen, die bei Aktivität zunehmen
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Ein haariger Fleck oder eine verfärbte Haut am unteren Rücken
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Schmerzen in den Beinen, vor allem auf der hinteren Seite
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Verformungen der Beine
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Eine brüchige Wirbelsäule
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Skoliose (seitliche Krümmung der Wirbelsäule)
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Probleme mit dem Darm oder der Blase
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Taubheit oder ein Kribbeln in den Beinen
In sehr seltenen Fällen können Menschen mit Tethered Cord Syndrom bis ins Erwachsenenalter hinein leben, ohne dass diese Erkrankung diagnostiziert wird. Dies kann zu einer immensen Belastung des Rückenmarks führen und zunehmende sensorische und motorische Probleme sowie einen völligen Verlust der Kontrolle über Blase und Darm verursachen.
Behandlung des Tethered Cord Syndroms
Die Behandlung des Tethered-Cord-Syndroms umfasst in der Regel einen chirurgischen Eingriff, um das Rückenmark aus dem Gewebe zu lösen. Dieser Eingriff wird Laminektomie genannt und beinhaltet in der Regel die Entfernung einiger Knochenteile (so genannter Knochensporne) oder von Gewebe aus dem unteren Teil des Rückenmarks. Durch diesen Vorgang erhalten die Chirurgen Zugang zum Bereich um das Rückenmark und erweitern den Wirbelkanal, wodurch der Druck auf das Rückenmark und die umliegenden Nerven verringert wird.
Die Chirurgen befreien das Rückenmark, indem sie es entweder sanft bewegen oder vollständig von dem die Bewegung einschränkenden Rückenmarksfett abtrennen. Nach Abschluss der Operation verbinden die Chirurgen in der Regel den operierten Bereich, um den Verlust von Blut und Liquor zu verhindern. Neurochirurgen können sich auf Techniken wie das Neuromonitoring stützen, um den Fortschritt der Operation zu beobachten.
Manchmal kann sich das Rückenmark im Laufe des Wachstums des Kindes auch nach einer erfolgreichen Operation wieder mit dem Gewebe verbinden. Dadurch können die Bewegungen des Kindes erneut eingeschränkt werden. In diesen Fällen sind möglicherweise weitere oder mehrere Operationen erforderlich, um das Rückenmark zu befreien.
Etwa 10 % bis 20 % der betroffenen Kinder benötigen mehr als eine Operation, da die Symptome der Fesselung in Wachstumsphasen auftreten.
Nach einer erfolgreichen Operation können die Kinder in der Regel innerhalb weniger Wochen ihre normalen Aktivitäten wieder aufnehmen. Wie viel Muskel- und Blasenfunktion das Kind nach der Operation wiedererlangt, hängt davon ab, wie stark die Erkrankung vor der Operation ausgeprägt war.
Zu den Komplikationen nach der Operation gehören Infektionen, Blutungen und Schädigungen des Rückenmarks, die zu verminderter Muskelkraft oder eingeschränkter Blasen- und Darmfunktion führen können. In einigen Fällen müssen sich die Kinder nach der Operation einer Art von Physiotherapie unterziehen. Dies kann den Heilungsprozess unterstützen und die Muskelkraft in den Bereichen des Körpers, die zuvor aufgrund der Erkrankung nicht genutzt wurden, schrittweise verbessern.
Wenn die Operation nicht frühzeitig erfolgt, kann das Tethered Cord Syndrom zu schwerwiegenden Folgen führen, wie z. B. einer Verschlechterung der motorischen und sensorischen Funktionen. In einigen Fällen kann es auch zu Lähmungen des Unterkörpers und zum völligen Verlust der Darm- und Blasenfunktionen führen.
