Beim Naevus sebaceous syndrome handelt es sich um eine Erkrankung, die sich als Hautläsion in den Talgdrüsen der Haut zeigt. Bei dieser Erkrankung werden zu viele Talgdrüsen produziert, und es kommt zu einer Überwucherung der Haut in demselben Bereich.
Verständnis des Nevus Sebaceous Syndroms
Das Naevus-sebaceous-Syndrom umfasst eine Reihe von ungewöhnlichen Gesundheitszuständen, die gemeinsam auf der Haut und im Körper auftreten. Dieses Syndrom wird auch genannt:
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Schimmelpenning-Syndrom
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Jadassohn-Nävus-Phakomatose
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Jadassohn-Nävus-Syndrom
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Lineare Talgnävus-Sequenz
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Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom
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Epidermales Nävus-Syndrom
Ein Naevus sebaceous ist ein lachsfarbener oder gelber Leberfleck, der am häufigsten auf der Kopfhaut, am Hals und im Gesicht auftritt. An Armen, Beinen und Rumpf sind sie weniger häufig. Talgdrüsen-Nävi treten in der Regel als lachsfarbene oder gelbliche, haarlose und glatte Flecken auf. Sie entwickeln sich in der Regel im Mutterleib und können bei der Geburt sichtbar sein oder auch nicht.
Wenn sie auf der Kopfhaut auftreten, ist der Bereich unbehaart. Dies wird oft als Alopezie bezeichnet. Abgesehen von ihrem Aussehen verursachen sie normalerweise keine negativen Symptome. In der Pubertät können sie sich mit der Anpassung des Hormonspiegels verändern und deutlicher hervortreten. Die Textur ist oft dick, schuppig und warzenartig.
Diese Flecken treten meist allein auf. Sie werden Teil eines Syndroms, wenn es andere begleitende Gesundheitszustände gibt wie:
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Krampfanfälle
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Verzögerungen bei der Erreichung von Meilensteinen der Entwicklung
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Intellektuelle Beeinträchtigung
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Schädigung einiger Hirnnerven
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Anomalien in einigen Gehirnstrukturen
Entwicklung des Gehirns. Zu den Anomalien des Gehirns gehört, dass eine Seite des Gehirns vergrößert wird. Dies führt dazu, dass sich die Hirngefäße nicht richtig ausbilden, Nerven, die die beiden Hirnhälften verbinden, fehlen, kleine oder fehlende Falten im Gehirn, die traditionell stärker ausgeprägt sind, oder Falten, die dicker sind als sie sein sollten.
Andere Syndrome. Die Dandy-Walker-Fehlbildung ist auch beim Naevus-sebaceous-Syndrom häufig. Dieser angeborene Geburtsfehler hinterlässt einen ungewöhnlich großen Raum auf der Rückseite des Gehirns. Dadurch wird der Fluss der Gehirnflüssigkeit gestört, was zu Flüssigkeitsansammlungen und Druck um das Gehirn herum führt. Dies führt zu neurologischen Beeinträchtigungen, einschließlich Verzögerungen bei der Entwicklung motorischer Fähigkeiten und Lernschwierigkeiten.
Augenprobleme. Das Naevus-sebaceous-Syndrom geht häufig mit Augenproblemen einher. Es kann sein, dass Ihnen ein Teil des Augengewebes der Augenfärbung oder des Augenhintergrunds, auch Netzhaut genannt, fehlt. Ihre Augen können trüb erscheinen oder schielen. Wenn Ihr Sehnerv als Teil des Syndroms geschädigt ist, kann dies Ihre Sehfähigkeit beeinträchtigen. Die Schädigung kann durch Narbenbildung, Nervenschäden oder einen Tumor verursacht werden.
Knochenprobleme. Skelettfehlbildungen sind ebenfalls häufig und können Folgendes umfassen:
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Erhebliche Krümmung der Wirbelsäule
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Häufig ausgekugelte Hüften
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Deformierungen der Gliedmaßen
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Knochenzysten
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Hervorstehende Stirn, asymmetrischer Schädel und andere kraniofaziale Defekte
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Zusätzliche knöcherne Strukturen um Knöchel- und Fußgelenke
Da eine Resistenz gegen Vitamin D üblich ist, können sich die Knochen im Laufe der Zeit verformen, da sie weicher werden. Kinder wachsen möglicherweise nicht so schnell wie ihre Altersgenossen und sind als Erwachsene kleiner und anfälliger für Knochenbrüche.
Was verursacht das Naevus-Sebaceous-Syndrom?
Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass nach der Empfängnis zwei Gene namens KRAS und HRAS mutieren und so das Naevus-sebaceous-Syndrom verursachen. Männer und Frauen sind gleichermaßen von der Krankheit betroffen. Die Hautläsionen mit oder ohne das Syndrom treten bei etwa einem bis drei Babys pro 1.000 Lebendgeburten auf.
Diagnose des Nevus Sebaceous Syndroms
Nach der Geburt untersucht Ihr Kinderarzt den allgemeinen Gesundheitszustand Ihres Babys. Wenn es ein offensichtliches Muttermal hat, kann er nach anderen Anzeichen für das Naevus-sebaceous-Syndrom suchen. Die Diagnose wird auf der Grundlage anderer charakteristischer Symptome gestellt. Wenn Ihr Arzt seinen Verdacht bestätigen möchte, kann er eine kleine Gewebeprobe aus dem Naevus sebaceous für weitere Tests entnehmen.
Außerdem muss Ihr Baby möglicherweise geröntgt oder einer MRT-Untersuchung unterzogen werden, um die Knochenstruktur zu beurteilen und nach Fehlbildungen zu suchen. Wenn Ihr Arzt der Meinung ist, dass das Risiko der Bildgebung den Nutzen überwiegt, sollte er vielleicht warten, bis Ihr Kind älter ist. In diesem Fall beobachtet der Arzt die Entwicklung Ihres Babys genau und achtet auf Meilensteine und Anzeichen, die darauf hindeuten, dass Ihr Baby wegen der Erkrankung behandelt werden muss.
Behandlung des Nevus Sebaceous Syndroms
Wenn Ihr Kind noch klein ist, sollte Ihr Arzt abwarten, es sei denn, es gibt offensichtliche Missbildungen, die behandelt werden müssen. Wenn der Leberfleck selbst zu stark wächst, kann Ihr Arzt vor der Pubertät vorschlagen, ihn zu entfernen. Auch wenn er keine zusätzlichen gesundheitlichen Probleme verursacht, kann er dazu führen, dass Sie sich wegen seines Aussehens unsicher fühlen. Ein chirurgischer Eingriff in einem jüngeren Alter ist möglicherweise leichter zu verkraften als ein späterer Eingriff.
Ihr Arzt kann Ihr Kind wegen anderer Probleme an einen Spezialisten überweisen. Zu diesen Ärzten können gehören:
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Kinderärzte
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Pädiatrische Neurologen
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Dermatologen
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Orthopäden
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Orthopädische Chirurgen
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Ophthalmologen
Gemeinsam arbeitet dieses Team von Fachleuten daran, die Bedürfnisse Ihres Kindes zu erfüllen und seine Lebensqualität zu verbessern. Ihr Kind kann eine beliebige Kombination von Medikamenten, Verfahren und Therapien benötigen. Viele Entscheidungen beruhen auf dem allgemeinen Gesundheitszustand Ihres Kindes und seiner Verträglichkeit der Behandlung.
Die Ärzte werden mit Ihnen über die Vorteile und Risiken sprechen, damit Sie entscheiden können, welche Behandlungsmöglichkeiten Sie in Anspruch nehmen möchten. In einigen Fällen können Behandlungen später im Leben besser geeignet sein, wenn Ihr Kind älter ist.
