Myelofibrose: Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlung

Was ist Myelofibrose?

Myelofibrose ist eine seltene Form von Blutkrebs, die im Knochenmark beginnt, einem schwammartigen Gewebe in den Knochen, das Blutzellen bildet. Die Krankheit verursacht Narben, die Fibrose genannt werden und die Anzahl der Blutzellen, die Ihr Körper bilden kann, beeinträchtigen.

Symptome der Myelofibrose

Die Myelofibrose ist langwierig und verschlimmert sich in der Regel langsam. Es kann sein, dass Sie jahrelang ohne Probleme mit ihr leben können. Bei manchen Menschen verändert sich der Zustand jedoch schneller und verursacht Symptome, die behandelt werden müssen. Dazu gehören:

• Müdigkeit, Schwäche, Kurzatmigkeit oder blasse Haut aufgrund einer geringen Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie)

• Häufige Infektionen aufgrund einer niedrigen Zahl weißer Blutkörperchen (Neutropenie)

• Leichte Blutungen oder blaue Flecken aufgrund eines Mangels an Blutplättchen in Ihrem Blut (Thrombozytopenie)

• Geschwollene Leber (Hepatomegalie) oder Milz (Splenomegalie)

• Nächtliche Schweißausbrüche

• Juckende Haut

• Fieber

• Knochen- oder Gelenkschmerzen

• Gewichtsverlust

• Blutgerinnsel

• Blutungen in Magen oder Speiseröhre

• Hoher Blutdruck in der Vene, die von der Milz zur Leber führt (portale Hypertension)

Ursachen der Myelofibrose

Ein Problem mit einem Ihrer Gene führt dazu, dass Ihr Körper Stammzellen bildet, die nicht so funktionieren, wie sie sollten. Das sind die Zellen, die in Ihrem Knochenmark Blut produzieren. Bei Myelofibrose entzünden sie sich, und es bildet sich Narbengewebe.

Etwa 90 % der Menschen, die an dieser Art von Krebs erkranken, haben eine Veränderung in einem von drei Genen: JAK2, CALR oder MPL. Diese Gene verändern sich im Laufe des Lebens, aber die Experten wissen nicht, warum. In den meisten Fällen bekommt man diese Genprobleme nicht von seinen Eltern, und man gibt sie auch nicht an seine Kinder weiter.

Diese fehlerhaften Gene erstellen Kopien von sich selbst. Die schlechten Versionen verbreiten sich in Ihrem Knochenmark und versuchen, Ihren Körper daran zu hindern, normale Blutzellen zu bilden.

Es gibt keine Möglichkeit, die Myelofibrose zu verhindern. Aber Forscher versuchen, mehr darüber zu erfahren.

Risikofaktoren für Myelofibrose

Bei den meisten Menschen wird die Diagnose um das 60. In den USA leben etwa 18.000 Menschen mit Myelofibrose.

Junge Erwachsene oder kleine Kinder können an Myelofibrose erkranken, aber das ist selten. Mädchen sind doppelt so häufig betroffen wie Jungen, wenn die Krankheit in der Kindheit auftritt.

Eine Myelofibrose kann von selbst auftreten. Sie kann aber auch auftreten, wenn Sie eine andere Krebsart haben, die sich auf Ihr Knochenmark ausbreitet. Auch Blutkrebsarten wie Leukämie oder Myelom können die Krankheit auslösen.

Wenn Sie über einen längeren Zeitraum einer Strahlung oder giftigen Chemikalien wie Benzol ausgesetzt waren, ist die Wahrscheinlichkeit einer Myelofibrose größer. Aber das kommt nicht oft vor.

Auswirkungen der Myelofibrose auf den Körper

Blutzellen. Sie haben drei Arten. Sie wandern vom Knochenmark in den Rest des Körpers. Jede von ihnen hat eine spezielle Aufgabe zu erfüllen. Aber wenn die Myelofibrose die Produktion verlangsamt, kann das nicht passieren.

• Rote Blutkörperchen bringen den Sauerstoff zu den Organen und Geweben wie den Muskeln. Wenn Sie zu wenig davon haben, fühlen Sie sich vielleicht schwach, kurzatmig, schwindlig oder sehr müde. Sie könnten Knochenschmerzen haben.

• Weiße Blutkörperchen helfen dir, Infektionen abzuwehren. Wenn du zu viele davon hast, kann dein Körper dich nicht so vor Krankheiten schützen, wie er es eigentlich sollte.

• Blutplättchen sorgen dafür, dass das Blut gerinnt, wenn man sich schneidet, damit sich ein Schorf bilden und heilen kann. Ohne genügend funktionierende Blutplättchen kann es schwierig sein, die Blutung zu stoppen.

Organe. Da Ihr Knochenmark Probleme hat, Blutzellen zu bilden, können stattdessen Organe wie Ihre Milz, Leber oder Lunge den Prozess in Gang setzen. Auch im Rückenmark oder in den Lymphknoten - kleinen Drüsen in der Leiste, im Nacken und in den Achselhöhlen - können Blutzellen gebildet werden.

All das zusätzliche Blut kann dazu führen, dass die Organe zu groß werden, insbesondere die Milz. Wenn das passiert, können Sie Schmerzen oder ein Völlegefühl im Bauch verspüren. Das kann ernst sein, deshalb sollten Sie es sofort untersuchen lassen.

Diagnose der Myelofibrose

Kein einziger Test kann eine Myelofibrose diagnostizieren. Ihr Arzt kann Probleme bei einer Routineuntersuchung feststellen, bevor Sie Symptome bemerken.

Wenn Sie mit Symptomen zum Arzt gehen, erkundigt er sich zunächst nach Ihrer Krankengeschichte und führt eine körperliche Untersuchung durch. Er wird Sie auf Anzeichen einer vergrößerten Milz untersuchen. Er kann auch folgende Untersuchungen anordnen:

• Blutuntersuchungen. Ein vollständiges Blutbild (CBC) misst die Anzahl der einzelnen Blutzelltypen. Ein Techniker kann sich die Zellen auch unter dem Mikroskop ansehen. Und ein umfassendes Stoffwechselpanel misst den Gehalt an bestimmten Stoffen, die Ihr Körper herstellt, wie Elektrolyte, Fette, Proteine und Enzyme.

• Bildgebende Untersuchungen: Ultraschall und MRT machen Bilder aus dem Inneren Ihres Körpers.

• Gentests. Damit werden die Veränderungen aufgespürt, die mit der Myelofibrose in Zusammenhang stehen.

• Knochenmarkstests. Ihr Arzt entnimmt mit einer Nadel eine kleine Probe des Knochenmarks (Aspiration) oder des Knochens (Biopsie), die in einem Labor untersucht wird.

Behandlung der Myelofibrose

Ihre Behandlung hängt von Ihrem Fall ab, einschließlich Ihrer Symptome. Wenn Sie keine haben, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise, abzuwarten und auf Veränderungen zu achten.

Die meisten Behandlungen konzentrieren sich auf die Bedingungen, die die Myelofibrose verursacht. Wenn Sie eine Anämie haben, kann Ihr Arzt Folgendes empfehlen:

• Glukokortikoid-Medikamente wie z. B. Prednison

• künstliche männliche Hormone (Androgene) wie Danazol (Danocrine)

• Medikamente, die Ihr Immunsystem beeinflussen (Immunmodulatoren), wie Interferon alfa (Intron A, Pegasys, Roferon-A), Lenalidomid (Revlimid) oder Thalidomid (Thalomid)

• Ein oraler Kinaseinhibitor wie Fedratinib (Inrebic), Pacritinib (Vonjo) oder Ruxolitinib (Jakafi)

• Chemotherapeutika wie Cladribin (Leustatin, Mavenclad) und Hydroxyharnstoff (Hydrea)

• Bluttransfusionen

Wenn Ihre Milz geschwollen ist, können Sie nehmen:

• Hydroxyharnstoff

• Interferon

• Ruxolitinib (Jakafi), das erste von der FDA zugelassene Medikament zur Behandlung von Myelofibrose mit mittlerem oder hohem Risiko

In schweren Fällen kann eine operative Entfernung der Milz (Splenektomie) oder eine Strahlentherapie erforderlich sein.

Eine Transplantation von Stammzellen oder Knochenmark einer anderen Person (sogenannte allogene Transplantation) ist die einzige Behandlung, die die Myelofibrose heilen kann. Dabei wird Ihr krankes Knochenmark durch gesunde Zellen ersetzt. Sie kann jedoch gefährliche Nebenwirkungen haben, weshalb Experten sie vor allem für jüngere Menschen empfehlen, die keine anderen gesundheitlichen Probleme haben. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über den Behandlungsplan, der für Sie am besten geeignet ist.

Gehen Sie regelmäßig zu Ihrem Arzt, um Ihr Blut auf eventuelle Probleme zu untersuchen. Etwa 20 % der Menschen mit Myelofibrose können an akuter myeloischer Leukämie erkranken, einer Krebsart, die schwieriger zu behandeln ist.

Eine Krebsdiagnose ist nicht einfach. Es kann helfen, mit anderen Menschen zu sprechen, die wissen, was man durchmacht. Sowohl die Leukemia and Lymphoma Society als auch die American Cancer Society bieten Online-Beratung und lokale Selbsthilfegruppen an.