Was ist Pemphigus? Was ist die Ursache?

Was ist Pemphigus?

Bei Pemphigus versucht Ihr Immunsystem, Ihre Haut und Ihre Schleimhäute - die feuchten Teile Ihres Körpers - zu zerstören. Das kann zu großen Blasen in Mund, Nase, Rachen, Augen und Genitalien führen.

Pemphigus ist nicht ansteckend. Glücklicherweise kann er mit Medikamenten behandelt werden.

Pemphigus-Arten und -Symptome

Es gibt verschiedene Arten dieser Erkrankung. Die Symptome hängen davon ab, welchen Typ Sie haben.

Pemphigus vulgaris. Dies ist die häufigste Form. Sie befällt die feuchten Körperteile, wie den Mund und die Genitalien. Erwachsene zwischen 30 und 60 Jahren sind am häufigsten betroffen.

Das erste Anzeichen für ein Problem sind in der Regel Blasen im Mund, die sich leicht ablösen. Möglicherweise fällt es Ihnen schwer zu schlucken oder zu essen.

Als Nächstes bilden sich oft Blasen auf der Haut oder in den Genitalien. Sie schmerzen, aber sie jucken nicht.

Pemphigus foliaceus. Dabei handelt es sich um verkrustete Blasen, die sich meist auf der Brust, dem Rücken und den Schultern bilden. Sie tun nicht weh, aber sie jucken.

Endemischer Pemphigus (fogo selvagem). Dies ist eine seltene Form von Pemphigus foliaceus, die am häufigsten in Südamerika, insbesondere in Brasilien, auftritt. Oft sind mehrere Mitglieder derselben Familie betroffen.

Pemphigus vegetans. Diese Form ähnelt sehr dem Pemphigus vulgaris. Anstelle von Blasen bildet er jedoch dicke, warzenartige Läsionen. Diese treten in der Regel an Körperstellen auf, an denen die Haut gegen sich selbst reibt, z. B. in der Achselhöhle oder Leiste.

Medikamenten-induzierter Pemphigus. Bei dieser Form verursachen bestimmte Medikamente Blasen, die sich bis zu 6 Monate nach der Einnahme bilden können.

Pemphigus erythematosus (Senear-Usher-Syndrom). Die Bläschen treten auf der Kopfhaut, den Wangen, dem oberen Rücken und der oberen Brust auf. Sie können sich zu roten, krustigen Läsionen entwickeln.

Paraneoplastischer Pemphigus. Dies ist die seltenste Form von Pemphigus. Sie betrifft Menschen, die an Krebs erkrankt sind. Wenn Sie daran erkrankt sind, haben Sie möglicherweise Bläschen im Mund, die Sie nicht behandeln können. Die Behandlung des Krebses hilft, die Bläschen zu lindern.

Verursacht

Pemphigus ist eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass das Immunsystem die Zellen des Körpers angreift - in diesem Fall die Hautzellen. In seltenen Fällen können bestimmte Medikamente die Krankheit auslösen. Dazu gehören Penicillin und einige Medikamente gegen rheumatoide Arthritis. Aber in den meisten Fällen wissen wir nicht, was die Ursache ist. Sie ist nicht ansteckend.

Wer ist von Pemphigus betroffen?

Manche Menschen haben ein höheres Risiko, diese Krankheit zu entwickeln als andere. Dazu gehören diejenigen, die:

• jüdischer Abstammung sind

• Indischer, nahöstlicher oder südosteuropäischer Abstammung

• Sie sind 40 Jahre alt und älter

• Menschen mit Autoimmunkrankheiten, insbesondere mit der Krankheit Myasthenia gravis.

Pemphigus-Diagnose

Das kann knifflig sein. Das liegt daran, dass eine Reihe von Krankheiten Blasen verursachen können. Um sicherzugehen, dass die richtige Ursache gefunden wird, wird Ihr Arzt wahrscheinlich eine Reihe von Tests anordnen, darunter:

Anamnese. Ihr Arzt wird Sie fragen, welche Medikamente Sie einnehmen, da einige Medikamente diesen Zustand auslösen können.

Eine Hautuntersuchung. Ihr Arzt wird mit dem Finger oder einem Wattestäbchen über eine Hautstelle reiben, die nicht von einer Blase bedeckt ist. Wenn sie sich leicht ablöst, könnten Sie Pemphigus haben.

Hautbiopsie. Ihr Arzt entnimmt ein Stück Gewebe aus einer Ihrer Blasen und betrachtet es unter dem Mikroskop.

Blutuntersuchungen. Ihr Arzt wird Ihr Blut auf bestimmte Antikörper, die sogenannten Desmogleine, untersuchen. Antikörper sind Proteine, die Ihr Körper herstellt, um schädliche Keime aufzuspüren und sie abzutöten, bevor sie Ihnen schaden.

Wenn Sie an Pemphigus leiden, haben Sie mehr von diesen Antikörpern im Blut als normal. Wenn sich Ihre Symptome bessern, nimmt die Zahl dieser Antikörper in Ihrem Blut ab.

Endoskopie. Wenn Sie Blasen im Mund haben, kann Ihr Arzt mit einem dünnen, biegsamen Schlauch, einem sogenannten Endoskop, in Ihren Rachen schauen.

Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen

Einige Hautkrankheiten können wie Pemphigus aussehen. Das bullöse Pemphigoid zum Beispiel verursacht große, flüssigkeitsgefüllte Blasen, die aber im Allgemeinen nicht so leicht platzen. Und im Gegensatz zu Pemphigus sind davon meist Menschen über 60 betroffen.

Herpes ist eine weitere Krankheit, die schmerzhafte Blasen im Mund und an den Genitalien verursachen kann. Er wird jedoch nicht dadurch verursacht, dass Ihr Körper sich selbst angreift.

Wenn Sie irgendwo an Ihrem Körper juckende oder schmerzhafte Blasen haben, versuchen Sie nicht, selbst herauszufinden, was los ist. Gehen Sie zu Ihrem Arzt. Nur er kann Ihnen mit Sicherheit sagen, ob Sie Pemphigus oder etwas anderes haben.

Pemphigus-Behandlung

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich Medikamente verschreiben, die Ihre Symptome lindern und Ihr Wohlbefinden steigern. Was er Ihnen verschreibt, hängt davon ab, welche Art von Pemphigus Sie haben und wie stark Ihre Symptome sind. Die Behandlung kann Folgendes umfassen:

Kortikosteroide. Sie sind in der Regel die erste Wahl der Behandlung und können die Symptome sehr wirksam lindern, oft schon nach wenigen Wochen. Sie werden in der Regel in Tablettenform verabreicht.

Immunsuppressiva. Diese Medikamente verhindern, dass Ihr Immunsystem gesundes Gewebe angreift.

Biologische Therapien. Wenn andere Medikamente nicht anschlagen, kann Ihr Arzt Ihnen ein Medikament namens Rituximab (Rituxan) verabreichen. Sie erhalten es in Form einer Injektion. Es hilft, die Zahl der Antikörper zu verringern, die Ihren Körper angreifen.

Antibiotika, antivirale Medikamente und Antimykotika. Diese bekämpfen oder verhindern Infektionen.

Wenn Pemphigus nicht behandelt wird, kann er lebensbedrohlich werden. Manchmal müssen Sie ins Krankenhaus eingeliefert werden, bis es Ihnen besser geht.

Wundversorgung. Topische Antibiotika und Wundauflagen werden verwendet, um die Blasen zu heilen.

Plasmapherese. Wenn der Pemphigus nicht auf die anderen Behandlungen anspricht, kann Ihr Arzt mit einer speziellen Maschine das Plasma aus Ihrem Blut entnehmen. Es wird dann durch Plasma von einem Blutspender ersetzt.

Pemphigus-Komplikationen

Bei Pemphigus können mehrere ernsthafte Komplikationen auftreten. Dazu gehören:

• Hautinfektionen

• Infektionen, die in die Blutbahn gelangen (Sepsis)

• Unfähig zu essen, was zu Gewichtsverlust und Unterernährung führt

• Depressionen

• Einige Formen der Erkrankung können zum Tod führen, wenn sie nicht behandelt werden

Die Medikamente, die Sie gegen Pemphigus einnehmen, können auch ernste Nebenwirkungen haben. Diese können sein:

• Infektionen

• Hautausschläge

• Hoher Blutdruck

• Geringe Knochendichte (Osteoporose)

Mindestens 75 % der Menschen mit Pemphigus haben nach 10 Jahren Behandlung eine vollständige Remission oder keine Anzeichen der Krankheit mehr. Manche Menschen müssen für den Rest ihres Lebens Medikamente einnehmen, damit die Pemphigus-Symptome nicht wieder auftreten.