Erfahren Sie, was Sie zu erwarten haben, wenn Ihr Arzt Ihnen mitteilt, dass Sie an einer der vier Hauptformen der zystischen Lungenerkrankung leiden, einer Erkrankung, bei der Zysten in der Lunge wachsen.
Da die Symptome ähnlich sind, kann Ihr Arzt Ihnen eine hochauflösende Computertomografie (CT) vorschlagen, um herauszufinden, welche zystische Lungenerkrankung Sie haben. Wenn das nicht hilft, müssen Sie möglicherweise eine Lungenbiopsie durchführen lassen. Ihr Arzt entnimmt ein kleines Stück Gewebe aus Ihrer Lunge und schickt es zur Untersuchung an ein Labor.
Andere Erkrankungen können wie eine zystische Lungenerkrankung aussehen, z. B. ein Emphysem oder eine Honigwabenlunge. Um zu bestätigen, dass es sich um eine zystische Lungenerkrankung handelt, wird Ihr Arzt z. B. prüfen, wie viel Luft Ihre Lunge aufnehmen kann. Außerdem wird er sich die Größe, Wandstärke, Form und Lage der Zysten ansehen.
Die zystische Lungenerkrankung ist selten. Die meisten Erwachsenen, die daran erkranken, haben einen dieser vier Typen:
Lymphangioleiomyomatose (LAM)
LAM entsteht, wenn Muskelzellen im Lungengewebe unkontrolliert wachsen und Zysten bilden, die schließlich Ihr Lungengewebe schädigen. Meist sind Frauen zwischen 20 und 40 Jahren betroffen.
Es gibt zwei Arten: TSC-LAM und sporadische LAM.
TSC-LAM bedeutet, dass Sie LAM und eine seltene Krankheit namens tuberöse Sklerose-Komplex (TSC) haben. Sporadische LAM bedeutet, dass Sie LAM haben, aber nicht TSC.
Es wird vermutet, dass beide Formen auf Veränderungen im Tuberöse-Sklerose-Gen zurückzuführen sind.
Die Ärzte glauben, dass Östrogen bei beiden Arten von LAM eine Rolle spielt. Die Krankheit kann sich während der Menstruation, während der Schwangerschaft und nach der Einnahme östrogenhaltiger Antibabypillen verschlimmern.
Die häufigsten Symptome von LAM sind:
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Schmerzen in der Brust
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Müdigkeit
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Häufiger Husten (kann blutig sein)
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Kurzatmigkeit
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Keuchen
Es kann sich auch Flüssigkeit im Raum zwischen Lunge und Brustwand ansammeln, ein Problem, das als Pleuraerguss bezeichnet wird. Das kann dazu führen, dass Sie kaum noch Luft holen können. Flüssigkeit kann sich auch in Ihrem Bauch, Ihren Beinen und Füßen ansammeln.
Eine kollabierte Lunge kann entstehen, wenn eine Zyste die Lungenschleimhaut durchbricht. Ein Lungenkollaps tritt auf, wenn Luft in den Raum zwischen Lunge und Brustwand eindringt und einen Teil der Lunge abflacht. Dies ist ein Notfall und muss sofort behandelt werden.
LAM kann nicht geheilt werden, aber Sie können es mit Sirolimus (Rapamune) behandeln, einem Medikament, das die Krankheit verlangsamen und sogar die Funktionsfähigkeit Ihrer Lunge verbessern kann.
Sie können auch bronchienerweiternde Medikamente einnehmen, die Ihre Atemwege öffnen und Ihnen das Atmen erleichtern.
LAM kann sich mit der Zeit verschlimmern. Wenn dies der Fall ist, benötigen Sie möglicherweise eine Sauerstofftherapie, d. h. Sie erhalten Sauerstoff aus einer Flasche oder einem Gerät.
Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose (PLCH)
PLCH tritt meist bei jungen Erwachsenen auf, die Raucher oder ehemalige Raucher sind. Im Frühstadium haben Sie vielleicht keine Symptome, aber wenn doch, dann können sie leichte Kurzatmigkeit und Husten umfassen. Später können Sie Probleme haben wie:
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Schmerzen in der Brust
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Fieber
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Nächtliche Schweißausbrüche
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Müdigkeit
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Gewichtsabnahme
PLCH beginnt damit, dass die im Zigarettenrauch enthaltenen Chemikalien ein abnormales Zellwachstum in der Lunge verursachen. Wenn sich die Krankheit verschlimmert, bilden sich Narben und das Gewebe wird steif und dick. Es kann sein, dass es Ihnen schwerer fällt, ausreichend Luft einzuatmen, und Sie werden kurzatmig, selbst bei normalen Aktivitäten.
PLCH kann zum Kollaps einer Lunge führen, manchmal sogar mehrmals. Ihr Arzt kann Ihnen einen Eingriff vorschlagen, der Pleurodese genannt wird. Damit wird der Raum zwischen Ihrer Lunge und der Brustwand verschlossen und verhindert, dass Luft oder Flüssigkeit in den Raum eindringt.
Es ist nicht klar, ob es sich bei PLCH um eine Krebserkrankung oder um eine Immunstörung handelt. In jedem Fall ist die erste und wichtigste Behandlung, mit dem Rauchen aufzuhören. Wenn Sie mit dem Rauchen aufhören, kann sich die PLCH nicht mehr verschlimmern und sogar besser werden.
Sie können auch ein Steroidmedikament einnehmen, um die Entzündung zu verringern. Manche Menschen mit PLCH nehmen ein Chemotherapeutikum ein, wenn die Steroide nicht helfen. Wenn Sie sehr kurzatmig sind, müssen Sie möglicherweise zusätzlichen Sauerstoff über ein Gerät oder eine Flasche erhalten.
Birt-Hogg-Dub-Syndrom (BHD)
BHD wird durch ein abnormales Gen verursacht, das Sie von einem Elternteil erben, der die Krankheit hat. Sie können auch an BHD erkranken, wenn eines Ihrer Gene verändert ist, eine so genannte Genmutation. Gentests können zeigen, ob Sie die Krankheit haben.
Die Symptome treten normalerweise im Alter von 20 oder 30 Jahren auf. Kleine Hautbeulen im Gesicht sind die häufigsten Anzeichen für BHD. Diese Beulen sind gutartige Tumore (kein Krebs) in den Haarfollikeln. Sie können auch am Hals, an den Ohren oder am Oberkörper auftreten.
Etwa 80 % der Menschen mit BHD haben Lungenzysten. Die Zysten verursachen in der Regel keine Symptome, und die Lunge funktioniert normal.
Bei bis zu einem Drittel der Menschen mit BHD kann es zu wiederholten Lungenkollapsen kommen, und 15 bis 30 % können Nierentumore bekommen. Die Tumore wachsen in der Regel langsam und werden etwa im Alter von 48 bis 50 Jahren diagnostiziert. Sie sollten sich regelmäßig einer Computertomographie des Bauches unterziehen, um Nierentumore in einem frühen Stadium zu entdecken, in dem die Behandlung am besten wirkt.
Die Behandlung von BHD hängt von den Symptomen ab, die Sie haben. Ihr Arzt kann zum Beispiel Hautbeulen mit einem Laser entfernen. Bei häufigen Lungenkollapsen kann der Arzt eine Pleurodese empfehlen. Durch eine Operation können Nierentumore entfernt werden.
Lymphoide interstitielle Lungenentzündung (LIP)
LIP ist extrem selten. Die Ärzte gehen davon aus, dass es sich sowohl um eine Krankheit als auch um eine Reaktion auf etwas in der Umgebung oder auf eine andere Krankheit handelt.
LIP kann auftreten, wenn Sie auch eine Autoimmunerkrankung haben, insbesondere das Sj?grens-Syndrom. Bei dieser Erkrankung greift das Immunsystem - die körpereigene Abwehr gegen Krankheitserreger - die Drüsen an, die Tränen und Speichel produzieren.
Etwa doppelt so viele Frauen wie Männer erkranken an LIP. Sie wird in der Regel im Alter zwischen 52 und 56 Jahren diagnostiziert. Die üblichen Symptome sind ein Husten, der sich verschlimmert, und Kurzatmigkeit.
Ihr Arzt kann Ihnen vorschlagen, die Krankheit mit Steroiden zu behandeln, um die Entzündung zu lindern. Wenn Steroide nicht helfen, müssen Sie möglicherweise Medikamente einnehmen, die die Aktivitäten Ihres Immunsystems dämpfen.
