LAM ist eine fortschreitende Lungenerkrankung, die vor allem Frauen im gebärfähigen Alter betrifft. Erfahren Sie vom Arzt mehr über Symptome, Ursachen, Behandlungen und mehr.
Bei der LAM-Lungenerkrankung beginnen die Muskelzellen, die die Atemwege und Blutgefäße der Lunge auskleiden, sich abnormal zu vermehren. Diese Muskelzellen breiten sich in Bereiche der Lunge aus, wo sie nicht hingehören.
Die Luftsäcke in der Lunge schwellen ebenfalls an und bilden kleine Taschen, die Zysten genannt werden. Wenn sich die Zysten in der gesamten Lunge ausbreiten, verursacht LAM Atemprobleme, die dem Emphysem ähneln.
Die Muskelzellen können sich außerhalb der Lunge ausbreiten und nicht krebsartige Tumore an Organen im Bauchraum und im Becken bilden.
Wodurch wird die LAM-Lungenerkrankung verursacht?
Niemand weiß, was die pulmonale Lymphangioleiomyomatose verursacht. Östrogen scheint eine Rolle zu spielen, da Frauen selten vor der Pubertät oder nach der Menopause an LAM erkranken. Von weniger als 10 Männern ist bekannt, dass sie jemals eine LAM-Lungenerkrankung entwickelt haben.
Es ist nicht bekannt, dass Rauchen LAM verursacht: Mehr als die Hälfte der Menschen mit LAM-Lungenerkrankungen haben nie geraucht.
LAM ist so selten, dass nicht bekannt ist, wie häufig sie tatsächlich auftritt. So wurden in einer dreijährigen Studie von Forschern weniger als 250 Menschen mit LAM in den USA identifiziert. Heute sind weniger als 2.000 Frauen mit LAM bekannt.
LAM ist kein Krebs, sondern ähnelt anderen Erkrankungen, bei denen gutartige Tumore unkontrolliert wachsen. Die LAM-Lungenerkrankung weist einige Gemeinsamkeiten mit einer anderen Erkrankung namens tuberöse Sklerose auf.
Symptome der LAM-Lungenkrankheit
Die meisten Menschen mit einer LAM-Lungenerkrankung leiden unter Kurzatmigkeit. Weitere Symptome sind Keuchen und Husten, der blutig sein kann.
Häufig entwickeln Menschen mit LAM einen plötzlichen Pneumothorax (kollabierte Lunge). Dieser entsteht, wenn eine der Zysten in der Nähe des Lungenrands reißt und die eingeatmete Luft die Lunge zusammendrückt. Ein Pneumothorax verursacht in der Regel Schmerzen und Kurzatmigkeit.
Wenn Muskelzellen in Bereiche außerhalb der Lunge wandern, kann die LAM weitere Symptome verursachen:
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Chylous-Aszites: Der Fluss der Lymphe wird durch fehlgeleitete Muskelzellen blockiert. Chyle (milchige Lymphflüssigkeit) sammelt sich im Bauch an.
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Angiomyolipome: Nicht krebsartige Tumore können in der Leber oder den Nieren wachsen. Diese können Schmerzen, Blutungen oder Nierenversagen verursachen.
Bei einigen wenigen LAM-Patienten ist die Entdeckung dieser gutartigen Tumore außerhalb der Lunge das erste Anzeichen einer LAM-Lungenerkrankung.
Diagnose der LAM-Lungenkrankheit
Die meisten Menschen mit LAM suchen ihren Arzt auf, weil sie unter Kurzatmigkeit leiden. Da LAM so selten ist, wird sie anfangs oft als Asthma oder Emphysem fehldiagnostiziert.
In der Regel wird LAM erst nach einer langen Untersuchung der Kurzatmigkeit entdeckt. Zu den häufig durchgeführten Tests gehören:
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Röntgen der Brust
: Bei LAM kann ein Röntgenbild der Brust feine Linien in der Lunge zeigen, wo sich Muskelzellen vermehrt haben. In frühen Stadien der LAM-Lungenerkrankung kann das Röntgenbild des Brustkorbs normal aussehen.
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Pulmonale Funktionstests
messen die Lungenkapazität und die Fähigkeit, Sauerstoff aus der Luft in das Blut zu übertragen. Diese Tests sind bei Menschen mit LAM in der Regel abnormal.
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Computertomographie
(CT-Scan): CT-Aufnahmen des Brustkorbs sind bei der LAM-Lungenerkrankung fast immer abnormal. Zysten sind in der Regel sichtbar. Die hochauflösende CT (HRCT) kann die Veränderungen der LAM noch deutlicher zeigen.
Die Diagnose einer LAM-Lungenerkrankung lässt sich anhand der Krankengeschichte der Frau und der Befunde im hochauflösenden CT-Scan stellen. Ärzte empfehlen jedoch häufig die Entnahme einer Probe von Lungengewebe (Biopsie), um die Diagnose zu bestätigen. Lungenbiopsien können auf unterschiedliche Weise entnommen werden:
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Bronchoskopie
: Ein Endoskop (flexibler Schlauch mit einer Kamera am Ende) wird in die Luftröhre und die unteren Atemwege eingeführt. Durch das Endoskop geführte Instrumente können eine Lungenbiopsie entnehmen.
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Thorakoskopie
: Ein Endoskop wird durch einen kleinen Einschnitt in den Brustkorb eingeführt, um Lungengewebe zu entnehmen.
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Offene Lungenbiopsie
: Traditioneller chirurgischer Eingriff, bei dem ein Chirurg durch einen größeren Einschnitt in der Brust eine Probe des Lungengewebes entnimmt.
Ein Arzt (Pathologe) untersucht dann das Gewebe der Lungenbiopsie und trägt dazu bei, die Diagnose einer LAM-Lungenerkrankung mit größerer Sicherheit zu stellen.
Behandlung der LAM-Lungenkrankheit
Das Medikament Sirolimus (Rapamune) ist das erste zugelassene Medikament zur Behandlung der Lymphangioleiomyomatose. Es hat sich gezeigt, dass das Medikament die Lungenkapazität der Patienten verbessert, so dass sie leichter atmen können.
Darüber hinaus können inhalative Bronchodilatatoren (Albuterol, Ipratropium) dazu beitragen, die Atemwege zu öffnen und die Kurzatmigkeit bei manchen Menschen zu verringern. Patienten mit einer LAM-Lungenerkrankung sollten das Rauchen von Zigaretten und das Passivrauchen vermeiden.
Da Hormone wie Östrogen an der LAM-Lungenerkrankung beteiligt zu sein scheinen, könnten Behandlungen, die den Hormonspiegel beeinflussen, einigen Menschen mit LAM helfen. Eine Reihe von Hormonbehandlungen wurde bei Frauen mit LAM-Lungenkrankheit getestet:
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Progesteron
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Tamoxifen?(Nolvadex, Soltamox)
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Synthetische luteinisierende Hormonfreisetzende Hormone (Leuprolid, Lupron)
In klinischen Studien, in denen diese Therapien erprobt wurden, konnte einigen Frauen geholfen werden, anderen jedoch nicht.
Menschen, die einen Pneumothorax erleiden, müssen sich in der Regel Eingriffen unterziehen, um die kollabierte Lunge wieder aufzublasen und ein erneutes Auftreten zu verhindern.
Wenn die pulmonale Lymphangioleiomyomatose fortschreitet und zu einer Behinderung führt, kann eine Lungentransplantation eine Option sein. Obwohl es sich dabei um eine drastische Behandlung handelt, verbessern sich bei den meisten Menschen, die sich wegen einer LAM-Lungenerkrankung einer Lungentransplantation unterziehen, nach dem Eingriff die Lungenfunktion und die Lebensqualität.
Was bei einer LAM-Lungenerkrankung zu erwarten ist
Die pulmonale Lymphangioleiomyomatose ist fortschreitend, und bisher gibt es keine Heilung. Die meisten Frauen mit LAM erleben eine stetige Abnahme der Lungenfunktion mit zunehmender Kurzatmigkeit im Laufe der Zeit.
Die Erfahrungen, die Frauen mit der LAM-Lungenerkrankung machen, sind jedoch sehr unterschiedlich. Bei einigen schreitet die Erkrankung schnell voran, bei anderen langsam: In einigen Studien waren fast 90 % der Frauen 10 Jahre nach der Diagnose LAM noch am Leben. Eine Überlebensrate von 20 Jahren nach der Diagnose ist jedoch selten.
Forscher arbeiten daran, herauszufinden, wie die Muskelzellen bei LAM geschädigt werden. Klinische Versuche mit experimentellen Medikamenten zur Behandlung der LAM-Lungenerkrankung sind ebenfalls im Gange.
