Pulmonale Gefäßerkrankung: Symptome, Ursachen, Tests und Behandlungen

Der Arzt bietet Informationen über pulmonale Gefäßerkrankungen, einschließlich Symptome, Tests und Behandlungen.

Was ist eine pulmonale Gefäßerkrankung?

Die Definition der pulmonalen Gefäßerkrankung ist einfach: jede Erkrankung, die die Blutgefäße entlang der Strecke zwischen Herz und Lunge betrifft.

Das Blut fließt vom Herzen zur Lunge und zurück zum Herzen. Bei diesem Vorgang wird das Blut ständig mit Sauerstoff aufgefüllt und Kohlendioxid ausgeatmet. So funktioniert der Prozess:

• Das sauerstoffarme Blut fließt aus dem Körpergewebe durch die Venen zurück zur rechten Seite des Herzens.

• Das rechte Herz pumpt sauerstoffarmes Blut durch die Lungenarterien in die Lunge. Dieses Blut wird mit Sauerstoff angereichert.

• Das sauerstoffreiche Blut kehrt von der Lunge zurück zur linken Seite des Herzens. Das linke Herz pumpt das sauerstoffreiche Blut durch die Aorta und viele andere Arterien in den Körper.

Jeder Teil des Herz-Lungen-Blutkreislaufs kann beschädigt oder blockiert werden, was zu einer pulmonalen Gefäßerkrankung führt.

Ursachen der pulmonalen Gefäßerkrankung

Die Ursachen für eine Lungengefäßerkrankung hängen davon ab, welche Blutgefäße in der Lunge betroffen sind. Die Lungengefäßerkrankung wird in mehrere Kategorien unterteilt:

Pulmonale arterielle Hypertonie:

Erhöhter Blutdruck in den Lungenarterien (die das Blut vom Herzen weg in die Lunge transportieren). Die pulmonale arterielle Hypertonie kann durch eine Lungenerkrankung, eine Autoimmunerkrankung oder eine Herzinsuffizienz verursacht werden. Wenn es keine offensichtliche Ursache gibt, spricht man von idiopathischer pulmonaler arterieller Hypertonie.

Pulmonal-venöse Hypertonie:

Erhöhter Blutdruck in den Lungenvenen (die das Blut von der Lunge zum Herzen führen). Die pulmonal-venöse Hypertonie wird am häufigsten durch eine kongestive Herzinsuffizienz verursacht. Eine geschädigte Mitralklappe im Herzen (Mitralstenose oder Mitralinsuffizienz) kann zu pulmonal-venöser Hypertonie beitragen.

Pulmonale Embolie:

Ein Blutgerinnsel löst sich aus einer tiefen Vene (meist im Bein), wandert in das rechte Herz und wird in die Lunge gepumpt. In seltenen Fällen kann es sich bei der Embolie nicht um ein Blutgerinnsel, sondern um eine große Luftblase oder einen Fettball handeln.

Chronische thromboembolische Erkrankung:

In seltenen Fällen wird ein Blutgerinnsel in der Lunge (Lungenembolie) nie vom Körper resorbiert. Stattdessen kommt es zu einer Reaktion, bei der mehrere kleine Blutgefäße in der Lunge ebenfalls Blutgerinnsel bilden. Dieser Prozess läuft langsam ab und betrifft nach und nach einen großen Teil des Lungengefäßsystems.

Symptome der pulmonalen Gefäßerkrankung

Die Symptome einer pulmonalen Gefäßerkrankung hängen von mehreren Faktoren ab:

• die Plötzlichkeit des Prozesses, der die Lungengefäße beeinträchtigt

• welche Lungenblutgefäße betroffen sind (wo sich die Lungengefäßerkrankung befindet)

• Wie viel des pulmonalen Gefäßsystems ist betroffen

So kann beispielsweise eine plötzliche, große Lungenembolie, die eine große Lungenarterie verstopft, schwere Atemnot und Brustschmerzen verursachen. Eine sehr kleine Lungenembolie (die nur ein kleines Blutgefäß blockiert) kann dagegen keine spürbaren Symptome verursachen.

Obwohl die Symptome einer Lungengefäßerkrankung sehr unterschiedlich sein können, gibt es für jede Ursache einer Lungengefäßerkrankung eine Reihe von üblichen Symptomen:

Pulmonale arterielle Hypertonie

: Sie verursacht meist eine langsam fortschreitende Kurzatmigkeit. Wenn sich der Zustand verschlimmert, können Brustschmerzen oder Ohnmachtsanfälle (Synkopen) bei Anstrengung auftreten.

Pulmonale Embolie:

Ein Blutgerinnsel in der Lunge tritt typischerweise plötzlich auf. Kurzatmigkeit, Schmerzen in der Brust (oft schlimmer bei tiefen Atemzügen) und eine schnelle Herzfrequenz sind häufige Symptome. Die Symptome einer Lungenembolie reichen je nach Größe des Blutgerinnsels bzw. der Blutgerinnsel von kaum merklich bis schwer.

Pulmonal-venöse Hypertonie:

Diese Form der pulmonalen Gefäßerkrankung verursacht ebenfalls Kurzatmigkeit, die durch die meist vorhandene Herzinsuffizienz bedingt ist. Die Kurzatmigkeit kann sich im Liegen verschlimmern, wenn der Blutdruck unkontrolliert ist oder wenn zusätzliche Flüssigkeit vorhanden ist (Ödeme).

Tests für pulmonale Gefäßkrankheiten

Ausgehend von den Symptomen, Anzeichen und der Krankengeschichte einer Person kann ein Arzt den Verdacht auf eine Lungengefäßerkrankung äußern. Die Diagnose einer pulmonalen Gefäßerkrankung wird in der Regel mit einem oder mehreren der folgenden Tests gestellt:

Computertomographie (CT-Scan):

Ein CT-Scanner nimmt mehrere Röntgenbilder auf, und ein Computer erstellt detaillierte Bilder der Lunge und des Brustkorbs. Eine CT-Untersuchung kann in der Regel eine Lungenembolie in einer Lungenarterie aufdecken. CT-Scans können auch Probleme aufdecken, die die Lunge selbst betreffen.

Ventilation/Perfusion-Scan (V/Q-Scan):

Bei dieser nuklearmedizinischen Untersuchung werden Bilder davon gemacht, wie gut sich die Lungen mit Luft füllen. Diese Bilder werden mit Bildern verglichen, die zeigen, wie gut das Blut durch die Lungenblutgefäße fließt. Nicht übereinstimmende Bereiche können auf eine Lungenembolie (Blutgerinnsel) hindeuten.

Echokardiographie (Echokardiogramm):

Ein Ultraschallbild des schlagenden Herzens. Herzinsuffizienz, Herzklappenerkrankungen und andere Erkrankungen, die zu Lungengefäßerkrankungen beitragen, können mit einem Echokardiogramm entdeckt werden.

Rechtsherzkatheteruntersuchung:

Ein Drucksensor wird mit einer Nadel in eine Vene am Hals oder in der Leiste eingeführt. Ein Arzt schiebt den Sensor durch die Venen in das rechte Herz und dann in die Lungenarterie. Die Rechtsherzkatheteruntersuchung ist der beste Test zur Diagnose der pulmonalen arteriellen Hypertonie.

Röntgenaufnahme des Brustkorbs:

Eine einfache Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann keine Lungengefäßerkrankung diagnostizieren. Es kann jedoch eine mitwirkende Lungenerkrankung erkennen oder vergrößerte Lungenarterien zeigen, die auf eine pulmonale arterielle Hypertonie hindeuten.

Pulmonale Angiographie (Angiogramm):

Ein Kontrastmittel wird in das Blut gespritzt, und Röntgenaufnahmen des Brustkorbs zeigen detaillierte Bilder des Lungengefäßsystems. Die Angiografie eignet sich sehr gut zur Diagnose einer Lungenembolie, wird aber nur noch selten durchgeführt, da CT-Scans einfacher und weniger invasiv sind und ein geringeres Risiko bergen.

Behandlungen für Lungengefäßkrankheiten

Es gibt viele verschiedene Behandlungsmöglichkeiten für pulmonale Gefäßkrankheiten. Die Behandlung der Lungengefäßerkrankung richtet sich nach ihrer Ursache.

Pulmonale Embolie:

Blutgerinnsel in der Lunge werden mit Blutverdünnern (Antikoagulation) behandelt. Zu den Behandlungen gehören die Medikamente Betrixaban (BEVYXXA), Enoxaparin (Lovenox), Heparin und Warfarin (Coumadin).

Chronische thromboembolische Erkrankung:

Schwere Fälle von thromboembolischen Erkrankungen können mit einem chirurgischen Eingriff zur Entfernung der Lungenarterien (Thromboendarteriektomie) behandelt werden. Auch Blutverdünner werden eingesetzt. Riociguat (Adempas) ist ein Medikament, das für den Einsatz nach einer Operation oder bei Patienten, die nicht operiert werden können, zugelassen ist, um die körperliche Leistungsfähigkeit zu verbessern.

Pulmonale arterielle Hypertonie:

Mehrere Medikamente können den Blutdruck in den Lungenarterien senken:

• Ambrisentan (Letairis)

• Bosentan (Tracleer)

• Epoprostenol (Flolan)

• Iloprost (Ventavis)

• Macitentan (Opsumit)

• riociguat (Adempas)

• selexipag (Uptravi)

• Sildenafil (Revatio)

• Tadalafil (Adcirca)

• Treprostenil (Orenitram, Remodulin, Tyvaso)

Diese Medikamente haben sich am besten zur Verbesserung der idiopathischen pulmonalen arteriellen Hypertonie bewährt.

Pulmonal-venöse Hypertonie:

Da diese Form der pulmonalen Gefäßerkrankung in der Regel durch eine kongestive Herzinsuffizienz verursacht wird, sind diese Behandlungen für Herzinsuffizienz normalerweise geeignet:

• Diuretika, wie Furosemid (Lasix) und Spironolacton (Aldactone)

• Angiotensin-konvertierende Enzym (ACE)-Hemmer, wie Lisinopril

• Betablocker, wie Carvedilol (Coreg) und Metoprolol (Lopressor)

• Vasodilatatoren, die den Blutdruck senken, wie Amlodipin (Norvasc), Hydralazin (Apresoline) und Isosorbidmononitrat (Imdur)

Wenn die pulmonale Gefäßerkrankung durch eine andere Erkrankung verursacht wird, kann die Behandlung dieser Erkrankung die pulmonale Gefäßerkrankung verbessern:

• Autoimmunerkrankungen (Lupus, Sklerodermie, Sjogren-Syndrom) werden in der Regel mit Medikamenten behandelt, die das Immunsystem unterdrücken. Prednison, Azathioprin (Imuran) und Cyclophosphamid (Cytoxan) sind Beispiele dafür.

• Bei Lungenerkrankungen mit niedrigem Sauerstoffgehalt im Blut (chronisch obstruktive Lungenerkrankung, idiopathische Lungenfibrose, interstitielle Lungenerkrankung) kann die Zufuhr von inhalativem Sauerstoff das Fortschreiten der pulmonalen Gefäßerkrankung verlangsamen. Zwei Medikamente, Nintedanib (Ofev) und Pirfenidon (Esbriet), sind von der FDA für die Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose zugelassen. Sie wirken auf mehrere Signalwege, die an der Vernarbung des Lungengewebes beteiligt sein können. Studien zeigen, dass beide Medikamente die Verschlechterung der Lebensqualität der Patienten verlangsamen, wenn sie durch Atemtests gemessen werden. Steroide zur Verringerung von Entzündungen und Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems können ebenfalls eingesetzt werden.

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