Ein Arzt erklärt das Burkitt-Lymphom, eine seltene Krankheit, die hauptsächlich in Afrika vorkommt.
Das Burkitt-Lymphom ist eine Form des Non-Hodgkin-Lymphoms, bei der der Krebs in Immunzellen, den B-Zellen, entsteht. Das Burkitt-Lymphom ist ein schnell wachsender menschlicher Tumor, der mit einer Beeinträchtigung des Immunsystems einhergeht und unbehandelt schnell tödlich verläuft. Mit einer intensiven Chemotherapie kann jedoch bei mehr als der Hälfte der Menschen mit Burkitt-Lymphom ein langfristiges Überleben erreicht werden.
Das Burkitt-Lymphom ist nach dem britischen Chirurgen Denis Burkitt benannt, der diese ungewöhnliche Krankheit erstmals 1956 bei Kindern in Afrika entdeckte. In Afrika tritt das Burkitt-Lymphom häufig bei Kleinkindern auf, die auch an Malaria und Epstein-Barr, dem Virus, das infektiöse Mononukleose verursacht, leiden. Ein Mechanismus könnte darin bestehen, dass Malaria die Reaktion des Immunsystems auf Epstein-Barr schwächt, so dass es infizierte B-Zellen in Krebszellen umwandeln kann. Etwa 98 % der afrikanischen Fälle sind mit einer Epstein-Barr-Infektion verbunden.
Außerhalb von Afrika ist das Burkitt-Lymphom selten. In den USA wird die Krankheit jedes Jahr bei etwa 1.200 Menschen diagnostiziert, und etwa 59 % der Patienten sind über 40 Jahre alt. Das Burkitt-Lymphom tritt besonders häufig bei Menschen auf, die mit HIV infiziert sind, dem Virus, das AIDS verursacht. Bevor die hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART) zur weit verbreiteten Behandlung von HIV/AIDS wurde, war die Inzidenz des Burkitt-Lymphoms bei HIV-Positiven schätzungsweise 1.000 Mal höher als in der Allgemeinbevölkerung.
Arten von Burkitt-Lymphomen
Nach der Klassifizierung der Weltgesundheitsorganisation gibt es drei Arten von Burkitt-Lymphomen:
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Endemisch (afrikanisch). Das endemische Burkitt-Lymphom betrifft vor allem afrikanische Kinder im Alter von 4 bis 7 Jahren und ist bei Jungen doppelt so häufig.
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Sporadisch (nicht-afrikanisch). Das sporadische Burkitt-Lymphom tritt weltweit auf. Weltweit macht es 1 bis 2 % der Lymphomfälle bei Erwachsenen aus. In den USA und Westeuropa macht es bis zu 40 % der pädiatrischen Lymphomfälle aus.
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Immunschwäche-assoziiert. Diese Variante des Burkitt-Lymphoms tritt am häufigsten bei Menschen mit HIV/AIDS auf. Sie macht 30 bis 40 % der Non-Hodgkin-Lymphome bei HIV-Patienten aus und kann eine AIDS-definierende Krankheit sein. Es kann auch bei Menschen mit angeborenen Erkrankungen, die eine Immunschwäche verursachen, und bei Organtransplantationspatienten, die immunsuppressive Medikamente einnehmen, auftreten.
Im Vergleich zum endemischen Typ ist die Inzidenz der Epstein-Barr-Infektion bei den beiden anderen Typen des Burkitt-Lymphoms deutlich geringer. Bei der sporadischen Erkrankung tritt Epstein-Barr bei etwa 20 % der Patienten auf. Beim immundefizienz-assoziierten Typ tritt sie bei etwa 30 bis 40 % der Patienten auf. Der Zusammenhang zwischen Epstein-Barr und diesen beiden Typen von Burkitt-Lymphomen ist also unklar.
Symptome des Burkitt-Lymphoms
Die Symptome des Burkitt-Lymphoms hängen vom Typ ab. Die endemische (afrikanische) Variante beginnt in der Regel mit Tumoren des Kiefers oder anderer Gesichtsknochen. Es kann auch den Magen-Darm-Trakt, die Eierstöcke und die Brüste befallen und sich auf das zentrale Nervensystem ausbreiten und Nervenschäden, Schwäche und Lähmungen verursachen.
Die in den USA am häufigsten vorkommenden Typen - sporadisch und immundefizienz-assoziiert - beginnen in der Regel im Darm und bilden eine große Tumormasse im Bauchraum, oft mit massiver Beteiligung von Leber, Milz und Knochenmark. Diese Varianten können auch in den Eierstöcken, Hoden oder anderen Organen beginnen und sich auf das Gehirn und die Rückenmarksflüssigkeit ausbreiten.
Weitere Symptome, die mit dem Burkitt-Lymphom in Verbindung gebracht werden, sind:
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Appetitlosigkeit
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Gewichtsabnahme
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Müdigkeit
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Nächtliche Schweißausbrüche
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Ungeklärtes Fieber
Diagnose des Burkitt-Lymphoms
Da sich das Burkitt-Lymphom so schnell ausbreitet, ist eine rasche Diagnose unerlässlich.
Besteht der Verdacht auf ein Burkitt-Lymphom, wird ein vergrößerter Lymphknoten oder eine andere verdächtige Stelle ganz oder teilweise biopsiert. Bei einer Biopsie wird eine Gewebeprobe unter einem Mikroskop untersucht. Dadurch kann das Burkitt-Lymphom bestätigt oder ausgeschlossen werden.
Weitere Tests können umfassen:
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Computertomographie (CT) des Brustkorbs, des Abdomens und des Beckens
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Röntgen des Brustkorbs
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PET oder Gallium-Scan
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Knochenmarksbiopsie
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Untersuchung der Rückenmarksflüssigkeit
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Blutuntersuchungen zur Messung der Nieren- und Leberfunktion
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Tests auf HIV-Erkrankungen
Behandlungen für das Burkitt-Lymphom
Eine intensive intravenöse Chemotherapie - die in der Regel mit einem Krankenhausaufenthalt verbunden ist - ist die bevorzugte Behandlung für das Burkitt-Lymphom. Da sich das Burkitt-Lymphom auf die Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt, ausbreiten kann, können Chemotherapeutika auch direkt in die Zerebrospinalflüssigkeit gespritzt werden, eine Behandlung, die als intrathekale Chemotherapie bekannt ist.
Beispiele für Medikamente, die in verschiedenen Kombinationen bei Burkitt-Lymphomen eingesetzt werden können, sind:
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Cyclophosphamid
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Cytarabin
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Doxorubicin (Adriamycin)
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Etoposid (Etopophos, Toposar, VePesid)
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Methotrexat (Ortrexup, Rasuvo, Rheumatrex, Trexall, Xatmep)
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Vincristin
Andere Behandlungen für das Burkitt-Lymphom können eine intensive Chemotherapie in Kombination mit:
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Rituximab (Rituxan), ein monoklonaler Antikörper, der sich an Proteine auf Krebszellen heftet und das Immunsystem dazu anregt, Krebszellen anzugreifen
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Autologe Stammzelltransplantation, bei der die Stammzellen des Patienten entnommen, gelagert und dem Körper wieder zugeführt werden
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Strahlentherapie
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Steroid-Therapie
In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, um Teile des Darms zu entfernen, die blockiert sind, bluten oder gerissen sind.
Prognose für das Burkitt-Lymphom
Das Burkitt-Lymphom ist unbehandelt tödlich. Bei Kindern führt eine sofortige intensive Chemotherapie in der Regel zur Heilung des Burkitt-Lymphoms und zu einer langfristigen Überlebensrate von 60 % bis 90 %. Bei erwachsenen Patienten sind die Ergebnisse unterschiedlicher. Insgesamt liegt die Langzeitüberlebensrate bei sofortiger Behandlung bei 70 bis 80 %.
