Erfahren Sie, was Sie über Cystinurie wissen müssen, und entdecken Sie die Risiken und Behandlungsmöglichkeiten.
Was sind Zystinsteine?
Cystinsteine sind eine Art von Nierensteinen, die sich bilden, wenn sich eine Aminosäure namens Cystin in Ihrem Urin ansammelt.
Aminosäuren sind die Bausteine von Eiweiß, das Sie benötigen, um Gewebe zu reparieren, Muskeln aufzubauen und Infektionen zu bekämpfen. Wenn Sie Eiweiß essen, zerlegt Ihr Körper es in diese einzelnen Aminosäuren. Sie werden im Darm absorbiert, ins Blut und dann in die Nieren geleitet, wo sie gefiltert und resorbiert werden.
Probleme mit den Nieren können zu Problemen bei der Aufnahme von Cystin führen. Dies führt zu hohen Mengen in Ihrem Urin und schließlich zur Bildung von Steinen.
Es gibt auch andere Arten von Nierensteinen. Sie bilden sich, wenn Sie mehr Kristalle im Urin haben, als Ihr Körper verdünnen kann. Dazu gehören:
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Kalzium-Oxalat-Steine
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Kalziumphosphat-Steine
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Harnsäuresteine
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Struvit-Steine
Wodurch werden Zystinsteine verursacht?
Zystinsteine werden durch eine seltene Erbkrankheit namens Zystinurie verursacht. Die Cystinurie beeinträchtigt den Transport und die Aufnahme von Cystin durch die Nieren und den Darm. Ohne die Fähigkeit, Cystin gut zu absorbieren, gelangt es in Ihren Urin.
Cystinurie erschwert auch den Transport und die Aufnahme von drei anderen Aminosäuren: Ornithin, Arginin und Lysin. Diese lösen sich jedoch gut in Wasser auf, und man kann sie leicht mit dem Urin ausscheiden. Cystin, das sich nicht so gut in Wasser auflöst, führt zu hohen Konzentrationen im Urin und bildet schließlich Steine.
Cystinurie wird als autosomal rezessive genetische Stoffwechselstörung bezeichnet. Das bedeutet, dass Sie von jedem Elternteil eine Kopie des veränderten Gens erben müssen, um Symptome zu entwickeln. Wenn Ihr Partner das Cystinurie-Gen nicht hat, haben Ihre Kinder eine 50-prozentige Chance, Träger ohne Symptome zu sein.
Die Cystinurie kann sowohl Männer als auch Frauen betreffen und verursacht oft schon in der Kindheit Steine.
Was sind die Symptome von Zystinsteinen?
Zystinsteine verursachen nur dann Symptome, wenn sie beginnen, sich durch die Harnleiter zu bewegen, die Röhren, die Ihre Niere mit der Blase verbinden. Wenn ein Stein in einem Harnleiter stecken bleibt, kann der Urin nicht fließen. Dies führt zu Entzündungen, Krämpfen und Schmerzen. Weitere Symptome von Zystinsteinen sind:
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Blutiger Urin
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Sich krank fühlen
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Erbrechen
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Schmerzen beim Urinieren
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Scharfe Schmerzen in der Seite oder im Rücken
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Schmerzen in der Nähe der Leiste oder des Beckens
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Harnwegsinfektion
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Zerklüftete Steine
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Gelblich-braune hexagonale Kristalle im Urin
Wie werden Zystinsteine behandelt?
Die wichtigste Säule einer jeden Nierensteinbehandlung ist die Flüssigkeitszufuhr. Mehr Wasser zu trinken hilft bei der Auflösung von Steinen und sorgt dafür, dass das Material verdünnt genug ist, um es mit dem Urin auszuscheiden.
Ihr Arzt könnte Ihnen empfehlen, tagsüber jede Stunde eine Tasse Wasser zu trinken, zwei Tassen vor dem Schlafengehen und sogar nachts aufzuwachen, um Wasser zu trinken.
Wenn Sie Steine haben, ist es wahrscheinlich, dass Sie weniger Wasser trinken als Sie brauchen, so dass sich dies wie eine Menge anfühlen könnte. Manche Menschen können ihre Zystinurie in den Griff bekommen und Steinen vorbeugen, indem sie einfach jeden Tag viel Wasser trinken.
Generell ist Vorbeugung die beste Behandlung. Dazu kann auch eine Umstellung der Ernährung und die Aufrechterhaltung eines neutralen pH-Werts im Urin gehören. Die Behandlung umfasst:
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salzarme Diät
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Alkalisierende Getränke wie Mineralwasser
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Geringe Mengen an tierischem Eiweiß
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Harntreibende Antazida wie Kaliumbicarbonat
Bei Zystinurie wird oft eine eiweißarme Ernährung empfohlen, aber sie hilft nicht immer. Ihr Körper braucht Eiweiß, also versuchen Sie, eher pflanzliche als tierische Eiweiße zu essen. Kinder im Wachstum brauchen Eiweiß, also schränken Sie es nicht ein, es sei denn, Ihr Arzt rät Ihnen dazu.
Wenn die Ernährungsumstellung nicht hilft, wird Ihr Arzt Ihnen Medikamente zur Behandlung von Zystinsteinen verschreiben. Zu den verschiedenen Medikamenten gehören:
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Penicillamin
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Tiopronin?
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Captopril
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Bucillamin
Oft können Sie kleine Steine mit zusätzlicher Wasserzufuhr und Schmerzmitteln selbständig ausscheiden. In einigen Fällen kann jedoch eine Operation erforderlich sein, um Steine aus der Niere oder Blase zu entfernen. Dies ist in der Regel der letzte Ausweg, da Zystinsteine regelmäßig wiederkehren. Andere Verfahren sind:
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Laserbehandlung zur Auflösung von Steinen
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Ureteroskopie, bei der Steine mit speziellen Werkzeugen durch einen dünnen Schlauch in Ihren Harnwegen entfernt werden
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Ultraschallwellen
Komplikationen von Zystinsteinen
Cystinurie ist eine lebenslange Krankheit, was bedeutet, dass Sie wahrscheinlich immer wieder an Zystinsteinen erkranken werden. Dies kann zu starken Schmerzen, Nieren- und Harnwegsschäden sowie zu Narbenbildung führen, die wiederholte Operationen erforderlich machen können. Bei manchen Menschen kommt es auch zu Nierenversagen.
Die Vorbeugung von Steinen ist der Schlüssel zum Umgang mit den Komplikationen der Zystinurie. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihren Zustand.?
