Der Arzt erklärt die Diagnose, die Symptome und die Behandlung des Goodpasture-Syndroms, einer Autoimmunerkrankung, die die Lunge und die Nieren befällt.

Die Krankheit tritt auf, wenn das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise Antikörper gegen das Kollagen in Lunge und Nieren produziert. Kollagen ist ein Protein, das zur Bildung von Bindegewebe beiträgt.

Das Goodpasture-Syndrom verursacht zunächst vage Symptome wie Müdigkeit. Es kann jedoch schnell die Lunge und die Nieren befallen. Wenn es nicht schnell diagnostiziert und behandelt wird, ist es fast immer tödlich.

Ursachen des Goodpasture-Syndroms

Die Forscher wissen nicht genau, warum das Immunsystem das Kollagen in Lunge und Nieren angreift. Das Goodpasture-Syndrom kann in Familien auftreten. Daher glauben einige Forscher, dass es eine genetische Komponente haben könnte.

Weitere Faktoren, die das Risiko für das Goodpasture-Syndrom erhöhen können, sind unter anderem:

• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien wie Kohlenwasserstoff-Lösungsmitteln und dem Unkrautvernichtungsmittel Paraquat

• Exposition gegenüber Metallstaub

• Konsum bestimmter Drogen, wie z. B. Kokain

• Rauchen von Tabak

• Virale Infektionen

Das Goodpasture-Syndrom betrifft in der Regel junge Männer. Es tritt häufiger bei Weißen auf, und am häufigsten sind Menschen betroffen, die:

• zwischen 20 und 30 Jahre alt sind

• Älter als 60 Jahre

Symptome des Goodpasture-Syndroms

Zu den ersten Anzeichen des Goodpasture-Syndroms können gehören:

• Müdigkeit

• Übelkeit und Erbrechen

• Atemschwierigkeiten

• Blasse Haut

Da das Goodpasture-Syndrom schnell die Lunge befallen kann, können anfängliche Symptome wie Kurzatmigkeit schnell zu einem hartnäckigen Husten, manchmal mit Blut, führen.

Wenn das Goodpasture-Syndrom die Nieren betrifft, können folgende Symptome auftreten:

• Blut im Urin

• schaumiger Urin

• Schwellungen in den Beinen

• Hoher Blutdruck

• Brennen oder Schwierigkeiten beim Urinieren

• Rückenschmerzen unterhalb der Rippen

• Anschwellen der Hände und Füße

Obwohl das Goodpasture-Syndrom lebensbedrohliche Blutungen in der Lunge verursachen kann, führt es normalerweise nicht zu langfristigen Lungenschäden. Die schwerwiegendste Folge des Goodpasture-Syndroms ist Nierenversagen, das entweder eine Dialyse oder eine Nierentransplantation erforderlich machen kann.

Diagnose des Goodpasture-Syndroms

Suchen Sie sofort Ihren Arzt auf, wenn Sie die charakteristischen Symptome des Goodpasture-Syndroms entwickeln.

Er kann die folgenden diagnostischen Tests anordnen:

Ein hoher Proteingehalt und eine hohe Anzahl roter Blutkörperchen im Urin können auf eine Nierenschädigung hinweisen.

Eine Blutprobe kann auf das Vorhandensein von Antikörpern untersucht werden, die die Lunge und die Nieren angreifen.

Die Ergebnisse können Lungenschäden aufzeigen. Abnormale weiße Flecken werden beispielsweise mit Lungenblutungen in Verbindung gebracht.

Unter Umständen muss eine kleine Probe von Nieren- oder Lungengewebe entnommen werden, um auf das Vorhandensein von Goodpasture-Syndrom-Antikörpern zu prüfen. Durch eine Analyse des Nierengewebes kann auch das Ausmaß einer Nierenschädigung festgestellt werden.

Behandlung des Goodpasture-Syndroms

Das Goodpasture-Syndrom erfordert eine schnelle und aggressive Behandlung, um:

• schädliche Antikörper zu bekämpfen

• Kontrolle von Flüssigkeitsansammlungen

• Kontrolle von Bluthochdruck

• Verhinderung von schweren Lungen- und Nierenschäden

Die Behandlung umfasst in der Regel orale Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid und Kortikosteroide. Diese Medikamente verringern die Produktion von Antikörpern des Goodpasture-Syndroms durch das Immunsystem.

In einigen Fällen können intravenöse Kortikosteroide erforderlich sein, um Blutungen in der Lunge zu kontrollieren.

Je nach Ansprechen des Patienten auf die Therapie kann die Behandlung mit immunsuppressiven Medikamenten sechs bis 12 Monate lang fortgesetzt werden.

Die Behandlung des Goodpasture-Syndroms umfasst in der Regel auch ein Verfahren namens Plasmapherese. Dieses Verfahren hilft, schädliche Antikörper aus dem Blut zu entfernen.

Bei diesem Verfahren werden dem Körper jeweils etwa 300 Milliliter Blut entnommen und in eine Zentrifuge gegeben. Die Zentrifuge trennt die roten und weißen Blutkörperchen vom Plasma, dem Bestandteil, der die Antikörper des Goodpasture-Syndroms enthält. Anschließend werden die roten und weißen Blutkörperchen zu einem Plasmaersatz gemischt und dem Körper wieder zugeführt.

In der Regel wird die Plasmapherese täglich über mehrere Wochen fortgesetzt.

Das Goodpasture-Syndrom kann mehrere Wochen oder bis zu zwei Jahre andauern.

Bis die Krankheit ihren Lauf genommen hat, müssen einige Patienten zusätzlich mit Sauerstoff versorgt oder an ein Beatmungsgerät angeschlossen werden. Andere Patienten benötigen möglicherweise Bluttransfusionen.

Obwohl Nierenversagen eine häufige Komplikation des Goodpasture-Syndroms ist, benötigen weniger als 30 % der überlebenden Patienten eine langfristige Dialyse.