Erworbene thrombotische thrombozytopenische Purpura (aTTP-Krankheit): Symptome, Ursachen, Behandlung

Die erworbene thrombotische thrombozytopenische Purpura (aTTP) beeinflusst die Art und Weise, wie Ihr Blut gerinnt, und trägt zu Blutungen bei. Erfahren Sie, was aTTP verursacht und wie Sie die Symptome erkennen können.

Die erworbene thrombotische thrombozytopenische Purpura (erworbene TTP oder aTTP) ist eine seltene Blutkrankheit, die zu Blutgerinnseln in kleinen Blutgefäßen in Ihrem Körper führt. Diese Gerinnsel können den Fluss von sauerstoffreichem Blut zu Herz, Gehirn, Nieren und anderen Organen behindern.

Die Krankheit betrifft Blutplättchen, Blutzellen, die zusammenkleben, damit das Blut gerinnt, wenn man sich schneidet. Sie helfen, die Wunde zu verschließen und Blutungen zu verhindern.

Bei aTTP verklumpen die Blutplättchen und bilden kleine Gerinnsel, wenn sie es nicht sollten. Dadurch verbleiben weniger Blutplättchen in Ihrem Körper, weshalb Sie möglicherweise stärker bluten als sonst. Manchmal brechen rote Blutkörperchen auseinander. Dies verursacht eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen, die als Anämie bezeichnet wird.

Eine erworbene TTP kann schwerwiegend sein. Es gibt jedoch Behandlungen, die ein Wiederauftreten der Krankheit verhindern können. Die besten Chancen haben Sie, wenn Sie sich so früh wie möglich behandeln lassen und Ihren Arzt nach der Behandlung zu regelmäßigen Nachuntersuchungen aufsuchen.

Verursacht

Bei der erworbenen TTP handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, d. h. Ihr Körper greift fälschlicherweise sich selbst an. Das Immunsystem setzt Proteine, so genannte Antikörper, frei, die sich gegen ADAMTS13 richten, ein Enzym, das normalerweise verhindert, dass Ihr Blut zu stark gerinnt... Die Ärzte wissen nicht, was die Autoimmunreaktion auslöst, die zu einer TTP führt.

Symptome

Eine erworbene TTP kann zu Blutungen im Körper und unter der Haut führen. Wenn Sie sich schneiden, kann es schwierig sein, die Blutung zu stoppen... Es kann auch zu Blutgerinnseln in Ihren Blutgefäßen kommen.

Blutgerinnsel und Blutungen im Inneren des Körpers verursachen Symptome wie:

• Purpurfarbene Blutergüsse unter der Haut, Purpura genannt

• Winzige rote oder violette Punkte unter der Haut, Petechien genannt

• Blasse oder gelbe Hautfarbe

• Müdigkeit und Schwäche

• Kurzatmigkeit

• Fieber

• Verwirrung

• undeutliche Sprache

• Kopfschmerzen

• Schnelles Herzklopfen

Diese Symptome treten schnell auf und können Tage oder Wochen andauern.

Eine Diagnose erhalten

Ihr Hausarzt kann Sie an einen Spezialisten für Blutkrankheiten, einen Hämatologen, überweisen.

Der Arzt wird Sie zunächst nach Ihrer Krankengeschichte fragen, einschließlich der Krankheiten, die Sie hatten, und der Medikamente, die Sie eingenommen haben. Bei der Untersuchung wird Ihr Arzt auf aTTP-Symptome wie blasse Haut, Blutergüsse und Kurzatmigkeit achten.

Bluttests können die Diagnose bestätigen. Einer davon misst die Aktivität des Enzyms ADAMTS13. Bei anderen Tests wird die Anzahl der Blutplättchen, roten und weißen Blutkörperchen in Ihrem Blut gezählt.

Fragen an Ihren Arzt

Behandlung

Der Plasmaaustausch ist eine der wichtigsten Behandlungen für aTTP. Sobald bei Ihnen eine aTTP diagnostiziert wird, werden Sie für diese Behandlung in ein Krankenhaus gebracht.

Plasma ist der flüssige Teil Ihres Blutes. Es enthält Blutplättchen, rote Blutkörperchen und weiße Blutkörperchen.

Beim Plasmaaustausch wird Ihnen zunächst mit einer Nadel eine kleine Menge Blut abgenommen. Das ist so ähnlich wie eine Blutuntersuchung. Ihr Blut wird durch eine Maschine geleitet, die das Plasma von den anderen Blutzellen trennt.

Die Maschine entfernt die fehlerhaften Antikörper aus Ihrem Blut, die das Enzym ADAMTS13 angreifen. Sie ersetzt die beschädigten Enzyme durch gesunde Enzyme eines Spenders. Das Plasma wird dann zusammen mit Ihren eigenen Blutzellen, die entfernt wurden, in Ihren Körper zurückgeführt. Der Eingriff dauert etwa 2 Stunden.

Ihr Arzt kann Ihnen zusammen mit dem Plasmaaustausch steroidale Medikamente verschreiben. Die Steroide reduzieren die Reaktion des Immunsystems, um Ihren Körper daran zu hindern, ADAMTS13 zu bekämpfen.

Sie erhalten jeden Tag eine Plasmaaustauschbehandlung, bis sich Ihre Thrombozytenzahl wieder normalisiert hat. Dies kann ein paar Tage oder Wochen dauern. Während dieser Zeit werden Sie im Krankenhaus bleiben.

Sobald sich Ihr Blutbild normalisiert hat, beenden Sie die Behandlung. Wenn Sie Steroide eingenommen haben, wird Ihr Arzt die Dosis über einen Zeitraum von 2 bis 3 Wochen langsam verringern.

Auch andere Medikamente können aTTP behandeln. Dazu gehören Caplacizumab (Cablivi) und Rituximab (Rituxan). Diese Medikamente werden als monoklonale Antikörper bezeichnet. Aber sie wirken nicht ganz so wie diese.

• Caplacizumab verhindert, dass die Blutplättchen verklumpen, wodurch die kleinen Blutgerinnsel verhindert werden. Beim ersten Mal erhalten Sie es über eine Infusion, danach wird es Ihnen unter die Haut gespritzt. Es kann zusammen mit Medikamenten eingesetzt werden, die Ihr Immunsystem unterdrücken. Sie können es bekommen, sobald Sie mit dem Plasmaaustausch beginnen.

• Rituximab unterdrückt wie Steroide Ihr Immunsystem. Sie erhalten es als Infusion über einen Schlauch unter die Haut.

Sowohl Steroidmedikamente als auch Rituximab können Nebenwirkungen haben wie:

• Erhöhter Druck in den Augen

• Hoher Blutdruck

• Hoher Blutzucker

• Stimmungsschwankungen

• Gewichtszunahme

• Linsentrübung in den Augen

• Erhöhtes Risiko von Infektionen

• Dünnere Knochen

Medikamente, die Ihr Immunsystem unterdrücken, erhöhen das Risiko von Infektionen, die manchmal schwerwiegend sein können.

Zu den häufigsten Nebenwirkungen von Caplacizumab gehören:

• Kopfschmerzen

• Fieber

• Kurzatmigkeit

• Müdigkeit

• Rückenschmerzen

• Muskelschmerzen

• Kribbeln, Prickeln oder ein taubes Gefühl auf der Haut

• Juckreiz in der Nähe der Einstichstelle

Auf sich selbst aufpassen

Eine erworbene TTP kann dazu führen, dass Sie leichter blaue Flecken bekommen oder bluten als sonst. Treffen Sie gute Sicherheitsmaßnahmen, um Verletzungen zu vermeiden.

Seien Sie vorsichtig, wenn Sie mit scharfen Gegenständen wie Messern oder Nagelscheren arbeiten. Benutzen Sie bei der Rasur einen elektrischen Rasierapparat statt einer Klinge. Benutzen Sie eine weiche Zahnbürste, und putzen Sie Ihre Zähne sehr sanft.

Vermeiden Sie die Einnahme von NSAID-Medikamenten wie Aspirin und Ibuprofen. Sie können dazu führen, dass Sie leichter bluten als sonst.

Rufen Sie sofort Ihren Arzt an, wenn Sie Symptome wie diese bemerken:

• Ungewöhnliche Blutergüsse

• Starke Blutungen

• Kot, der schwarz ist oder wie Teer aussieht

• Winzige lila Flecken auf der Haut

• Blasse Haut

• Kurzatmigkeit

• Gelbfärbung von Haut und Augen

Was zu erwarten ist

Eine erworbene TTP kann Tage, Wochen oder sogar Monate andauern. Suchen Sie Ihren Arzt zur Behandlung auf, sobald Sie Symptome bemerken.

Eine erworbene TTP kann sehr ernst sein. Wenn sie nicht sofort behandelt wird, kann sie zu Komplikationen wie Hirnschäden oder einem Schlaganfall führen. Einige Komplikationen können lebensbedrohlich sein.

Die Behandlung mit Plasmaaustausch und Kortikosteroiden führt bei den meisten Menschen mit aTTP zum Stillstand der Symptome. Doch bei bis zu 60 % der Behandelten kehrt die Krankheit zurück, oder es kommt zu einem Rückfall. Normalerweise treten die Rückfälle in den ersten 1 bis 2 Jahren nach der Erstdiagnose von aTTP auf. Die Einnahme von Rituximab kann helfen, Rückfälle zu verhindern.

Um auf Rückfälle zu achten, gehen Sie in den ersten Jahren nach der Diagnose zu regelmäßigen Kontrolluntersuchungen zu dem Arzt, der Ihre aTTP behandelt hat. Wenn Ihre Symptome wieder auftreten, werden Sie erneut behandelt.

Unterstützung erhalten

Um mehr über aTTP zu erfahren und Selbsthilfegruppen zu finden, besuchen Sie die Website der Answering T.T.P. (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) Foundation.